麻风性角膜病变
疾病

疾病简介

麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛,主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外,还可侵犯体内各脏器及组织,眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotic keratitis),患者不仅失去触摸的感觉,还丧失视力,是一个不可逆的双重悲剧,给患者及其家属带来极大的痛苦。世界卫生组织曾提出在20世纪末全球消灭麻风的宏伟计划,虽然取得了相当显着的成绩但至今麻风仍是一个重要的公共健康问题据中国麻风协会最近统计我国剩下病例已不足7万。目前发病已大幅度下降随着麻风患者的减少,需要更好的早期诊断方法,麻风及麻风反应的治疗仍远不理想,而为高危人群需求的麻风菌苗的效果仍有待评价由于我国政府对麻风的防治工作的高度重视,在20世纪末已基本实现了消灭麻风的计划目标。除在西部及边远山区尚有少数遗留的现症患者外,全国已基本未出现新的感染病例。

疾病病因

一、发病原因:

1.病原菌是麻风杆菌。在光学显微镜下完整的杆菌为直棒状或稍有弯曲,长约2~6微米,长约0.2~0.6微米,无鞭毛、芽孢或荚膜。麻风杆菌动物接种,1960年Shepard在小鼠足垫中,初步接种成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足垫感染模型。1966年在Ress应用免疫抑制法,造成严重的系统性感染,使麻风杆菌的动物接种前进了一大步。1971年Kirchheimer 与 Storrs应用犰狳接种麻风杆菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等报告应用裸鼠(先天性无胸腺小鼠)接种麻风杆菌获得成功。麻风杆菌的人工培养,到目前还未获得公认的成功。因此,上工培养仍是今后研究的重点。非完整者可见短棒状、双球状、念珠状、颗粒状等形状。数量较多时有聚簇的特点,可形成球团状或束刷状。在电子显微镜下可观察麻风杆菌新的结构。麻风杆菌抗酸染色为红色,革兰氏染色为阳性。离体后的麻风杆菌,在夏季日光照射2~3小时即丧失其繁殖力,在60℃处理一小时或紫外线照射两小时,可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。

2.麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布(以瘤型一端病人为例)比较广泛,主要见于皮肤、粘膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和粘膜(主要是鼻粘膜)排出体外,其它在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中,也有麻风杆菌,但菌量很少。在皮肤主要分布于神经末梢、巨噬细胞、平滑肌、毛带及血管壁等处。在粘膜以甚为常见。此外骨髓、睾丸、肾上腺、眼前半部等处也是麻风杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液及横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。

二、发病机制:

1.麻风病的免疫:麻风病是一慢性传染病模型,也是一个免疫病慢性疾病模型。长期以来,人们就观察到,在临床上存在有结核样型和瘤型两种不同的极型,各型麻风在组织病理学上和组织内含菌量的多少都表现明显差异。这些差异并非麻风杆菌有不同的菌株,而是由于机体对麻风杆菌的免疫反应不同所致。近年来根据临床、细菌、病理、免疫等方面表现和特点,都可见到这种渐次移行的现象。为了形象地说明以免疫力为基础的这种状态,借用物理学上的光谱概念,确立了麻风病的免疫光谱现象。即从结核样型、界线类、(界线类偏结核样型、中间界线类、界线类偏瘤型)到瘤型,正像一个连续的光谱状。一些研究表明,机体的免疫力决定着麻风的感染过程,如感染后是否发病、发病类型和转归等。从各型麻风皮肤和淋巴结活检中,观察组织病理象变化,可见损害中淋巴细胞的浸润程度以及组织巨噬系统细胞的形态学变化,都可以反映出病人对麻风杆菌免疫反应的不同。

2.应用体液免疫和细胞免疫的测定方法检测结果说明,健康成人对麻风杆菌大都具有较强的免疫力,儿童的免疫力较弱,免疫力的强弱随年龄增长而渐增强。各型麻风对麻风杆菌的免疫力也不同,在免疫光谱一端的结核型麻风(TT),其体液抗体较正常人仅略为增高,而细胞免疫功能正常或略为降低。而在光谱另一端的瘤型麻风(LL),其体液抗体明显增高,而细胞免疫功能则显示严重缺陷。各型麻风从体液抗体产生来看,其水平在麻风光普中依序为:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型却较有免疫力结核样型和正常人为高,这是一个反常现象。说明在麻风病的血清中虽有高水平的坑体,但对身体似乎没有任何保护和有益作用。从细胞免疫反应的强度来看,依序为:TT>BT>BB>BL>LL。麻风病的免疫防御机制主要是细胞免疫。需要指出的是,细胞免疫反应的抑制(或缺陷)有特异性和非特异两个方面,瘤型麻风经有效的抗麻风治疗后,其非特异性细胞免疫缺陷可以得到改善;而对麻风杆菌的无反应性(如麻风菌素试验),虽经多年治疗仍不改变,这种特异性缺陷的性质和机制还有待深入研究。

3.原发性角膜病变 麻风分枝杆菌直接通过上皮或角膜血管侵入角膜,局部繁殖发病或通过抗原-抗体变态反应而发病,主要表现为角膜基质炎。继发性角膜病变 麻风分枝杆菌通过血液感染眼和面部,造成面神经的颞颧支和三叉神经的表面支受损,使眼睑位置异常,正常瞬目反应消失,导致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼症发生。

症状体征

一、症状:

眼部病变表现为秃眉、倒睫、兔眼、秃睫毛、上巩膜炎、巩膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。主要侵犯眼前部,眼后部的结构很少发生病变。

二、分类:

1.念珠状角膜神经病变:是早期重要的与神经有关的角膜病变,神经有局限性肿胀,呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润,该病变可自行消退,也可因钙化而持续存在数年之久。

2.浅层点状角膜炎:是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变。瞳孔区受累时则影响视力。自觉症状轻微,开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处,上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊。

3.血管翳性角膜混浊:麻风病发病后20年内,随着角膜炎的发展,血管向角膜中央生长,引起血管翳性角膜混浊。通过血行使更多的麻风菌进入角膜,产生新的浸润性病变,严重时可扩展到邻近的结膜。有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。

4.角膜麻风瘤或结节:如发生,偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。结节可多发,甚至环绕角膜缘发生,但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时,可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。

发病早期结节性病变少见。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

    1.药物治疗:

1)局部滴糖皮质激素或抗菌药眼水。

2)全身抗麻风药物治疗 口服氯法齐明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d,氨苯砜(DDS)100mg,4次/d,可使病情得到控制,角膜浸润消退。

2.手术治疗:

1)有结节者或行单纯切除术,或联合角膜上皮成形术或自体角膜缘移植术。

2)晚期患者,视角膜病灶范围大小、深浅可选用板层或穿透性角膜移植术。

2、预后

1.早期诊断和强有力的联合化疗的应用,可以明显改善麻风病的预后。

预防和护理

一、预防

  尚无成熟的麻风疫苗,有效的预防手段尚需时日。

一、护理

1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

  2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

  3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

  4.避免寒冷刺激,注意保暖。


并发病症

一、并发病症

角膜变性、硬性角膜以及典型的皮损伴神经症状等。

饮食保健

一、饮食

  清淡饮食,忌辛辣。

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概述

疾病名称:麻风性角膜病变

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病有传染性

挂号的科室:眼科,传染科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:65%

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