幼年型类天疱疮
疾病

疾病简介

幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤病。

疾病病因

一、发病原因

类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig,少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合,通过经典补体激活途径导致基底膜损伤,形成临床上的皮肤损害。

二、发病机制

表皮下疱,疱内以嗜酸性细胞为主,还有嗜中性白细胞,疱顶表皮大致正常,真皮乳头水肿,浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润,还可有少数嗜中性白细胞。

症状体征

一、症状

  根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒,水疱破裂后如无继发感染,可很快干燥结痂,痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗,皮疹可此起彼伏或成批出现。

  根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.一般治疗 足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿,必要时不定期地进行支持治疗,如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。

2.全身治疗

(1)皮质类固醇激素:首选药物,最常用的为泼尼松(强的松),开始剂量每天为1~2mg/kg,分2~3次口服,皮疹控制7~10天可开始减量。逐渐减至最小维持量,并维持一定时间。

(2)氨苯砜:儿童类天疱疮多为全身泛发,氨苯砜不足以控制病情,因此很少用。

(3)免疫抑制药:儿童处于生长发育阶段,免疫抑制药慎用,对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例,方可应用。常用环磷酰胺每天1~3mg/kg,硫唑嘌呤每天2.5mg/kg,也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。

(4)雷公藤:偶在激素减量时加用,可辅助激素顺利减量。

(5)血浆交换疗法:仅在病情较重,上述治疗不足以控制病情时酌情应用。

3.局部治疗 由于患者全身布满水疱,亦可出现大片糜烂、渗出,口腔黏膜可出现相似皮损,因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例,应住单间隔离,定期消毒,预防创面感染。保持一定温度,暴露创面为好,清洁湿敷创面,可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次,可用1%~2%的硼砂漱口液,或1%双氧水嗽口,然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合,可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例,保持创面清洁,外涂一些收敛剂,用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。

2、预后

本病呈慢性过程,有复发和缓解期,死亡的主要原因是继发细菌感染,如支气管肺炎、败血症等。

预防和护理

一、预防

1、做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理,防止发生感染或损伤。

2、积极寻找诱发因素,并注意今后避免。

3、注意营养、增强体质,改善居住环境等。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  可并发皮肤感染,重者可发生败血症。

饮食保健

一、饮食

足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。

概述

疾病名称:幼年型类天疱疮

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:皮肤科,儿科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

治愈率:40%

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