先天性胃出口梗阻 别名:先天性幽门闭锁与狭窄
疾病

疾病简介

先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽门窦部或幽门梗阻,发病率占先天性胃肠道闭锁的1%。  可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁、幽门断裂闭锁、幽门膜式闭锁或狭窄、幽门窦部膜式闭锁或狭窄。

疾病病因

一、发病原因:

目前尚不清楚,学界上有争议。有以下几种意见:

1、可能与胚胎发育有关:

推测在胚胎8周前,内胚层管发育中断,导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。

2、与消化道空化过程异常有关:

目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似,是在胚胎期前肠发育过程中腔化障碍所致。

3、与血管发育有关:

也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄。

4、其他:

近年也有人通过胎儿镜活检,报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症,可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄。

二、发病机制:

胃内隔膜多位于幽门前1.5~3cm,或接近幽门处,也有同发生2个隔膜,另一个距幽门数厘米处,在十二指肠,将胃和十二指肠分隔开。

隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)。厚2~3mm,由黏膜、黏膜下组织和肌层组成。两侧均被覆有黏膜,间隙中充满疏松结缔组织。

由于食物进入憩室内使其膨胀,加重胃出口梗阻的程度,当某种体位有利于憩室排空时,疼痛可缓解。

症状体征

一、临床表现:

本病多见于早产儿,大多数患儿有羊水过多史,隔膜孔大。足以通过食物,可无症状。

病儿生后即出现进行性喷射性呕吐,吃奶后即吐,呈喷射性,含乳汁和乳凝块,无胆汁和血液。

婴幼儿时出现间歇性呕吐,伴有食欲减退,渐消瘦,体重减轻,上腹部胀。一般低于标准体重10%~15%,有的

二、相关检查:

体检上腹部膨隆,可有胃形,有胃蠕动波,中下腹平坦。

隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状。

如为两个隔膜,则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀,充满分泌物,形成一个囊性肿物,在上腹部可触及。

三、诊断:

可结合临床表现、病史和相关检查结果来诊断,但确诊主要依靠X线、上消化道钡餐造影、胃镜或手术。

当诊断不明,又有顽固呕吐和上腹膨胀者需手术探查确诊。

用药治疗

一、西医

1、手术治疗:

无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。手术前后注意营养支持,纠正脱水、低氯性碱中毒,持续呕吐者,需胃肠减压。

手术治疗切除隔膜,如切除隔膜部水肿,有梗阻症状,则需做胃肠吻合术。

1、盲端型闭锁:

应行胃十二指肠端端或端侧吻合术,符合生理解剖,效果良好。

2、幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄:

应行瓣膜切除,幽门成形术,术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。

在新生儿期,由于幽门管腔细小,瓣膜有水肿肥厚,不易切除瓣膜者,可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。

2、保守治疗:

仅适用于经X线或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄而无明显梗阻症状者。

二、中医

  暂无有效的中医疗法和中药的资料。

预防和护理

一、预防

1、预防:

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访:防止病情恶化。

3、由于本病目前病因尚未十分明确,有认为是常染色体隐性遗传病,应做好遗传学咨询工作。

4、增强体质,提高自身免疫力:注意多休息,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

2、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

二、护理

  预后:

  一般预后良好。过去本病治愈率为80%,经手术治疗,可治愈出院。随访发现患儿出院后1~2个月可完全恢复正常,生长发育和智力发育均良好。

并发病症

一、并发病症

可并发以下病症:

一、营养障碍:

可出现食欲不振、体重减轻、吞咽不适、甚至恶心、睡眠障碍等。常提示有营养状况障碍。

如果病者同时患有感染性发热、开放性创伤、灼伤、甚至近期经历过大手术、胰腺功能障碍等,则应高度怀疑有营养不良障碍的存在。

二、生长发育障碍:

体重持续低于相应年龄体重的第三个百分位数以下;

进行性体重下降以至低于第三个百分位点;

体重低于相应身高年龄体重的80%;

或不管是否低于第三个百分位数,但根据患儿原来确定的生长曲线其预期生长值下降,都属生长障碍。

三、脱水:

脱水指人体由于病变,消耗大量水分,而不能即时补充,造成新陈代谢障碍的一种症状,严重时会造成虚脱,甚至有生命危险,需要依靠输液补充体液。

低渗性脱水即细胞外液减少合并低血钠;

高渗性脱水即细胞外液减少合并高血钠;

等渗性脱水即细胞外液减少而血钠正常。

三、碱中毒:

由于体液原发CO降低或HCO增高而致血浆 pH值上升的现象(此处原发是指非代偿性增减而言)。

属于酸碱平衡紊乱的一类。血浆PH取决于HCO与HCO之比,即pH∝HCO/HCO(见酸碱平衡)。当HCO或CO分压因通气过度而减少,或HCO因摄入碱或丢失过多而增高时,均可引起pH值上升,这就是碱中毒。

五、贫血:

贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。

沿海和平原地区,成年男子的血红蛋白如低于12.5g/dl,成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl,可以认为有贫血。

12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右,男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。

饮食保健

一、饮食

  暂无相关资料。

概述

疾病名称:先天性胃出口梗阻

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,胃肠外科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:60%

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载