小儿渗出性多形性红斑 别名:小儿渗出性多形红斑
疾病

疾病简介

渗出性多形性红斑(erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综合征(Steven-Johon syndrome),是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。  多形渗出性红斑是一种皮肤-粘膜病的急性渗出性炎症,又称之为多形红斑。由于本病有渗出这一突出的表现特点,为此应称之为多形渗出性红斑更为确切;从病名上顾名思义概括得完全。本病最早由Htebra(1886)报道,以后Keit(1940)又对其进行了详细描述,并将其命名为多形性渗出性红斑。

疾病病因

一、发病原因

一般认为是一种变态反应所引起的皮肤病。,发生于有过敏体质的患儿。反应原可为感染(主要为单纯疱疹病毒、细菌、真菌感染),药物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂),食物(鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(风湿、自身免疫病)等。

约半数病例在发病前1~3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关,有人指出,30%以上多形红斑病人是由疱疹病毒所致,并已通过试验予以证实,即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后,可引起本病的发生。有的病人往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹;有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关;有些是体内疾病的临床症状表现之一,象风湿热、伤寒、波浪热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;其他如X线照射、月经紊乱,妊娠等也可伴发。还有相当数目病列之原因仍难于查明。

二、发病机制

皮疹是由于体液漏入真皮内血管而产生的此外尚可有坏死性因素存在其作用对表皮最明显。皮疹可能是发生皮损许多因素的综合作用。水肿液的压力可使表皮突出而形成水疱,渗出液的改变可引起皮损颜色改变

皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处,先发生血管扩张和局部水肿,血管周围有明显的淋巴细胞浸润,继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层发生坏死。黏膜病变与皮肤病理改变相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及。

中医认为本病原因血热或脾虚湿盛、复感风热或风寒之邪以致营卫不和,气血凝滞郁于肤;或因饮食失常,食入禁忌而诱发。

症状体征

一、症状

临床特点为多见于春秋季节,对称性好发于手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。

二、轻型

(1)皮肤表现:

红斑—丘疹型 此型常见,发病较轻。皮疹呈多形性,不规则红斑,直径2mm~2cm,约如扁豆或指盖。可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡,或渐出现青紫,而周围肤色鲜红。有些红斑中心可消退形成环状,或出现重叠水疱,形如虹膜,称彩虹状红斑。此外,尚可见多样化皮疹,如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位,病变多见于手背、足背、四肢伸侧,面、颈、躯干也可发生,多为对称性。皮疹从四肢远心端,手掌和足底开始,向近心端发展,波及上臂和大腿,经1~2周消退。如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈痛感及烧灼感。可出现结节或水疱、紫癜等。

水疱—大疱型 常由红斑—丘疹型发展而来,因渗出较严重,形成水疱、大疱或血疱,为浆液性张力性疱,周围绕以暗红色晕轮,表现为虹膜样

(2)黏膜病变:为充血的红斑,继而形成水疱、脱皮、渗出、结痂、糜烂及溃疡等多形变化,好发于舌、腭、颊、唇及牙龈。口黏膜受损时,可引起进食困难。生殖器及眼结膜也可发病。

(3)非特异性表现:可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等。

2、严重型

    即斯-琼综合征,曾有多种命名,如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等。

本型发病急剧,有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。患者全身情况严重,短期内进入衰竭状态,脉搏细弱,呼吸快,可发生虚脱、昏迷和抽搐。

(1)皮肤病变:严重,红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到,躯干部更为多见。

(2)黏膜病变:皮疹大片泛发,并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿,畏光,角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明。

(3)除皮肤表现广泛、严重外,尚见广泛黏膜病变和内脏受累。呼吸道、消化道粘膜也可出现坏死、溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等。皮损继发感染可引起败血症。

本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损;眼及口唇、生殖器和肛门最易受累;多种形态皮疹,以疱疹为主,重症可发生中毒性休克及内脏损害。以上特征可助诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理,做好消毒隔离,注意皮肤、口腔、眼部的卫生,以预防继发感染。保证液量及热卡。

首先应去除可疑病因,如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物。其次进行对症治疗以减轻症状和缩短病程,常用抗组胺药物、钙剂、维生素和皮质类固醇。对重症型应使用大剂量激素静脉滴注,并加强护理,保持水、电解质平衡,增加营养,选择适当抗生素预防和控制继发感染等。

轻症患者可内服抗组胺剂、钙剂及维生素C或10%硫代硫酸钠10ml静脉注射,每天1次。便秘者,可给盐类泻剂如硫酸镁。发病若与HSV有关者,可用阿昔洛韦(无环鸟苷)有较好作用。

全身症状重或口腔黏膜损伤严重者,通过静脉补充营养及液体。也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(龙胆紫)溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散,可减轻疼痛,促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗,并涂抗生素可的松眼膏。

对重症病例,在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1~2mg/(kg·d),或地塞米松0.3~0.6mg/(kg·d),必要时根据病情可加大剂量,病情控制后改为口服,逐渐停用,一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时,不应用激素,以免发生严重不良后果。

抗生素的应用要慎重,以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在,或在应用激素过程中,选用过敏反应少的抗生素。注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍,液体的输入量宜控制在最低需要限度内,液体输入速度要慢。

局部治疗

对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝(burow液)湿敷,渗出水肿消退后外用氧化锌油,硼锌糊包扎。口腔粘膜损害可用1%~2%双氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等,有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺(rivanol)液湿敷,然后外用0.05%肤轻松凝胶(fluocinide gel)。因口腔损害疼痛影响进食时,饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾,如0.5%普鲁卡因,2%利多卡因1:4稀释液,苯海拉明等。眼部损害治疗需极小心,包括湿敷,冲洗,解离粘连,局部应用皮质类固醇等治疗。关节痛时给阿司匹林,水杨酸钠或吲哚美辛(消炎痛)。

2、预后

经过约2~4周,愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。有报道复发率达20%。

二、中医

血热型 皮疹泛发全身,出现红斑,大疱,糜烂。伴发热,头痛,咽喉肿痛,大便干结。

  法宜清热凉血、散风。解毒泻心汤加减。方药:防风、连翘、黄芩、滑石、玄参、蝉蜕、牛蒡子各6g,生地黄、金银花各10g,木通、薄荷各3g,生石膏12g,生甘草6g。3剂,水煎频服,1日1剂。凉血五根汤加减。白茅根30g,茜草根10g,紫草根10g,菊花10g,生地15g,丹皮10g,大青叶12g,防风10g,车前草15g,薄荷3g,热盛烦渴者加生石膏、竹叶;大便秘结者加大黄;关节痛者加秦艺桑枝、鸡血藤;或用三花子藤方(生槐花、款冬花、地肤子、首乌藤)内服。

  风寒型 多发于冬季,皮损色暗红,遇冷加重,指,趾肿胀,关节疼痛。伴手足发凉,大便溏薄,小便清长。舌质淡,苔薄白。

湿热型 多发于夏季。红斑鲜红,丘疹水疱较多,伴发热,咽痛,关节痛,大便干,小便黄。舌红,苔黄。

  法宜健脾除湿,温经散寒。方用当归四物汤加减:桂枝、白芍、通草、当归、赤芍、丹参、茯苓、车前草、防风、白芷各10g,大枣5枚,细辛6g,生甘草10g。气虚明显者加生芪、党参;关节痛者加秦艽、老鹳草;发生于上肢者加片姜黄;发生于下肢者加木瓜。

  局部治疗

  有口腔黏膜损害时,可用白菊花,金银花泡水含漱,每1天多次。生地,生石膏,生槐花,地肤子,首乌藤各30克,甘遂,甘草各10克。水煎,先熏后洗患处。

预防和护理

一、预防

  小儿药物过敏引起的红斑预防:

  对过敏体质患儿应慎用各种药物,尤其避免滥用抗生素,防止药物过敏引致的本症。

  小儿食物过敏引起的红斑预防:

  从开始添加辅食起,家长要注意第一次的食用量不宜过多,以免出现过敏反应,同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该食物过敏的程度是轻度、中度、还是重度,如果轻度过敏的话,可从最小剂量开始逐渐加量,让孩子慢慢适应该食物;如果是中度或重度过敏,则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。

  其他原因的预防:

    要防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿温度要适宜。预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。做到早诊断,早治疗。

二、护理

  2010年11月17日,一岁半的高密女婴婷婷(化名)突然发起高烧,不久出现了奇怪的症状,身上的皮肤一块块往下掉,浑身往外渗血水,经过儿童医院全力救治,女婴最终脱险。经过确诊女婴患的是渗出性多形性红斑。发病的原因竟是奶奶在生口疮期间给婷婷嚼饭,将自己口中的单疱病毒传给了她。医生提醒,嚼饭喂孩子不仅会将细菌传给孩子,同时会影响了孩子口腔发育以及消化液的分泌。

并发病症

一、并发病症

  全身症状:病情严重者常伴高热、寒战,可发生中毒性休克,有时还可出现淋巴结肿大等。

  心血管系统:急性心肌炎,心脏扩大,心力衰竭;

  呼吸系统:咽喉炎可引起呼吸困难,肺部可发生肺炎,肺不张,胸腔积液,可有咯血、呼吸困难、恶心呕吐、呕血;

  泌尿系统:可见尿道口炎、血尿、排尿障碍、肾炎,少数可发生肾功能衰竭;

  肠道症状:可见腹痛、腹泻;

  骨骼症状:部分病例可见反应性关节炎。

  中枢神经系统症状:尚可出现意识障碍、抽风等,

  重症型可出现严重毒血症状,患者可伴发支气管肺炎、消化道出血、关节炎、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝、肾损害而死亡。

饮食保健

一、饮食

渗出性多形性红斑食疗方:(资料仅供参考,具体请询问医生)

1、多形性红斑糜烂渗液较多者生橄榄500克,加水1000毫升,慢火煎至500毫升,去渣取汁。每次饮20毫升,每日3—4次。并用适量汁水外洗患处。本方具有清热利湿解毒功效。

2、多形性红斑伴有急性眼结膜炎者羊苦胆1只,用温开水吞服。每日1次,连服3日。本方具有清热消炎解毒的功效。

3、多形性红斑以红斑、丘疹为主者红枣10只,柴草20克。加水煎汤代茶常饮。本方具有活血化淤的功效。

4、多形性红斑以水疱为主者冰糖20克,莲花7朵,加水烧汤代茶常饮。本方具有清热利湿消炎的功效。

5、多形性红斑反复易发者糯米50克,防风9克,荆芥9克。后二味水煎取汁,与糯米共煮粥。每日分早晚服食。本方具有祛风解表的功效。

6、多形性红斑兼有暑湿、口渴者西瓜1个,去籽捣汁。每次1碗,每日3次本方具有清热解暑、利湿止渴的功效。

7、多形性红斑伴脾胃虚弱、纳谷不香者瘦猪肉150克,山药150克。洗净切块。如常法炒菜,佐餐用,可经常食用。本方具有健脾益气的功效。

8、多形性红斑水疱糜烂兼眼睑浮肿、下肢肿胀者绿豆30克,薏苡仁30克。加水煎汤代茶,不拘时,频频饮食。本方具有清热利湿、利尿消肿的功效。

9、多形性红斑兼形寒畏冷者羊肉250克,生姜15克。加酱油红烧。佐餐用。每日1次,连用7日。本方具有温中散寒的功效。

10、多形性红斑兼有目赤、口干津少者红萝卜100克,枸杞子20克。同加水煎汤,放凉后饮。不拘量,时时饮之。本方具有清热解毒、生津止渴的功效。

患者饮食注意:

1、宜多食新鲜蔬菜和水果以及富含高价蛋白质的食物。可多食含纤维素丰富的食物,有助于肠蠕动,以保持大便通畅。

2、忌食辛辣刺激、海鲜发物及油炸、炒货等。

概述

疾病名称:小儿渗出性多形性红斑

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:皮肤科,儿科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:市三甲医院约(2000——5000元)

治愈率:30%

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