小儿心面综合征 别名:先天性嘴角降肌发育不良综合征,小儿非对称性哭泣面容,小儿心-面综合征,小儿心面...
疾病

疾病简介

心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。  本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。

疾病病因

一、发病原因

本病征病因尚不明。

明显的家族发病倾向,父母一方幼年患病,可使后代患病概率明显升高。这表明本病症有可能与家族遗传有关,故对患者的家族成员应做常规相应检查。

二、发病机制

本症征为先天性疾病,发病机制尚不清。有可能与指导血管生长、发育、凋亡的细胞突变有关。

症状体征

一、临床表现:

因患侧嘴角降肌发育不良,哭泣时下嘴唇不能向下运动,致使下唇不对称地被牵拉到健侧。

不哭泣时两侧下唇对称,面容正常。

二、检查:

可进行体格检查和神经系统检查。

三、诊断

根据面部畸形及心血管损害的特点可予以诊断。

用药治疗

一、西医

1、手术治疗:

本病征主要以手术治疗心血管畸形为主,下唇不对称随年龄增长逐渐减轻,不需特殊治疗。

有心血管畸形者若能适时做手术治疗,则预后良好。

2、药物治疗:

口服或局部注射皮质类固醇激素是治疗浅表血管瘤安全、有效的方法,尤其对一岁以下婴儿效果显著,必要时可作为首选方法。

3、放射治疗:

如X射线、镭表面照射、镭针植入、同位素32P、90Sr贴敷等。

二、中医

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预防和护理

一、预防

预防:

1、由于本病有家族发病倾向,故对患者的家族成员应做相应的检查,以明确诊断,应做好遗传病学的咨询工作。

2、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

3、做好随访:防止病情恶化。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

常伴发各种血管畸形,容易致使患儿智力障碍和心脑血管病变:

二、口周疾病:

20%以上的病例伴有口周器官,如软腭闭锁、唇裂、下颌及耳发育不良等。颅面部及四肢骨骼畸形、肾缺失、智力障碍亦有报道。

三、造成心血管损害:

5%~10%的病例伴有心血管畸形,以室间隔缺损为常见,此外可见法洛四联症、房间隔缺损、大动脉转位、三尖瓣闭锁、心室发育不良和毛细血管瘤等。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿心面综合征

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:心血管内科,儿科

多发人群:所有人群

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约2000-5000元

治愈率:40%(外科手术治疗为主)

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