小儿原发性甲状旁腺功能亢进症 别名:小儿甲旁亢,小儿原发性甲状旁腺机能亢进
疾病

疾病简介

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于PTH合成和释放过多,引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢,症状多样,早期亦被忽视。

疾病病因

一、发病原因

本病的病因迄今尚未完全阐明。

1、基因因素

(1) 主要是甲状旁腺主细胞增生,部分病人为家族性甲旁亢有家族史,为常染色体显性遗传,成人、儿童及新生儿均可发病。

(2) 主要是甲状旁腺清亮细胞增生,常染色体隐性遗传,常见于婴儿,生后即可发病,可因严重高钙血症而死亡。

(3) 近年发现,在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中,第11对染色体的q13基因有重组及缺失。

2、放射性因素 据对一组颈部受X线放射治疗者的观察,发现PHPT及甲状旁腺 肿瘤的发病数均增高10倍之多。

3、 妊娠时低钙 母亲长期甲旁低持续低钙血症,可致新生儿暂时性甲旁亢。

4、 多为甲状旁腺腺瘤,甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见。

二、发病机制

是由于甲状旁腺组织增生或发生肿瘤、致PTH分泌增多,其发生原因尚不清楚。

症状体征

一、临床特征:

1.高血钙症群 食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力、肌痛无力、多饮多尿、精神异常,如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡,甚至于惊厥、昏迷。

2.骨骼系统 由于长期PTH升高的溶骨作用,致骨痛,不能站立,全身骨疏松,各种骨畸形发生,如脊柱、四肢畸形,如“O”形或“X”形腿,严重者发生多发性自发性骨折。

3.甲状旁腺危象 发病多在儿童期,也有在1岁内发病。甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现头痛、呕吐,及严重精神症状,如嗜睡、谵妄、昏迷,血压低,不明原因高热,心脏传导阻滞,肾功能衰竭等症状。如不及时处理可因脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染,而死亡。

4.全身表现高钙血症可影响多系统病变。

(1)中枢神经系统:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。

(2)神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力、以近端肌肉为甚,肌萎缩。消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减退,消化不良,恶心,呕吐等。

(3)软组织:非特异性关节痛。

(4)皮肤: 皮肤瘙痒。

5.肾病的表现

内脏器官钙化可致相应症状,如肾结石,肾钙化;关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。

(1)肾结石:肾结石是有症状原 发甲旁亢患者中最常见的单一主诉。大约5%甲旁亢患者出现肾结石,而在肾结石病人中由原发性甲旁亢引起者约占5%。多数 为多发性双肾结石。肾结石常由磷酸钙或草酸钙构成,复发性肾结石见于60%~70%的患者;肾结石可引起尿路梗阻和复杂性 尿路感染的反复发作,严重者有可能引起肾功能损害。发作时有肾绞痛、肉眼血尿或镜下血尿,伴恶心、呕吐等全身症状。

(2)肾钙化:广泛磷酸钙复合物沉积于肾引起肾钙化;肾钙化是指肾髓质钙化。由长期高钙血症与脱水引起,最终严重者可导致进行性慢性肾衰。亦可发生在其他部位钙化,如软骨与血管及关节周围软组织钙化,此种较常见于肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢。眼钙化表现为带状角膜病变或沉着于结膜,以裂隙灯检查可见。

(3)肾浓缩功能损害:由于长期高钙血症影响肾髓质,导致肾浓缩功能损害,出现多尿及血容量减少。同时由于尿中含大量钙而至溶质性利尿。所以患 者常常表现口干、烦渴、多饮、多尿。

二、诊断

(1)采用骨密度仪检测,发现甲旁亢患者长骨皮质密度减低,但此时X线检查尚可正常,故前者是较敏感的检测技术。

(2)根据临床表现特点和实验室检查、辅助检查确诊。甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。

用药治疗

一、西医

1、治疗

不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。

1.手术摘除肿瘤 高度怀疑原发性甲旁亢时,均应进行手术探查,有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物,应手术探查,切除肿物;若为增生可部分切除。术前应将血钙降至安全范围。手术后血钙通常迅速下降,一般于术后1周左右血钙及PTH降至正常范围,有时会出现低血 钙甚至是严重的低血钙,应该注意。

2.暂时低钙血症 常见于术后,可输入10%葡萄糖酸钙。

3.高血钙危象处理 降钙素是目前最有效的降血钙药物,但作用时间短暂,一般仅用于高钙危象。纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。

4. 药物治疗

(1)西咪替丁:可能有阻抑 PTH合成和(或)分泌的作用,但停药后可反跳,用量为0.6~0.8g/d,分次口服。

(2)普萘洛尔:可能有抑制PTH分泌 的作用,但甲状旁腺细胞肾上腺素能β受体对它的反应不一,故疗效并不确切。

(3)雌激素:用于绝经期后女性的 轻症甲旁亢,可使血钙降低,但对PTH分泌无作用,长期服用的疗效尚无定论。

5.饮食治疗 避免高钙饮食,限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。

2、预后

1.原发性甲状旁腺功能亢进症 多为腺瘤,可考虑手术摘除,但须预防术后低血钙及因切除过多而造成甲状旁腺功能减退。

2.继发性甲状旁腺功能亢进症 则须针对病因治疗,在此基础上,可参考原发性对症治疗。

预防和护理

一、预防

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一、护理

原发性甲状旁腺功能亢进症有90%左右是由单发的甲状旁腺腺瘤所引起,而由多发的腺瘤、甲状旁腺或腺癌引起的增生较少,而部分病人为常染色体显性遗传,因此,应重视遗传病预防工作。

  对于不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染等情况时,应想到本病,尽早做相应检查尽早确诊,以进行早期合理治疗,如尽早手术切除腺瘤,或选择正确的药物治疗等。

并发病症

一、并发病症

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症可并发肾、骨方面的疾病或其他生理性疾病。

1、 肾疾病 可发生肾结石、肾钙化,关节钙化可使活动受限;严重时可出现肾功能衰竭;

2、 骨疾病 可发生溶骨、骨疏松、各种骨畸形,如“O”形或“X”形腿,多发性自发性骨折;

3、 其他 可并发顽固性便秘、多饮多尿、精神异常、甚至惊厥、昏迷。发生甲状旁腺危象时,出现头痛、呕吐、谵妄、昏迷、心脏传导阻滞、脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染等。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿原发性甲状旁腺功能亢进症

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:内分泌科,儿科

多发人群:儿童人群

治疗费用:市三甲医院约10000--50000

治愈率:60%

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