小儿先天性巨结肠 别名:先天性巨肠,无神经节细胞症
疾病

疾病简介

先天性巨结肠(congenital megacolon,Hichsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张、肥厚,是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。首次就诊多在新生儿期,病人约90%为男孩。

疾病病因

一、发病原因

本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系

二、发病机制

发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,使粪便不能顺利地进入直肠,壶腹部常空虚,不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射,粪便通过发生困难。近端肠管代偿性增大,壁增厚,肠腔扩张,形成了巨结肠。

病变好发于乙状结肠及直肠交界处,而主要病变在于远端的痉挛肠段。巨大结肠是功能性肠梗阻的后果。

症状体征

一、症状

临床表现:

1、胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀

多于生后48小时内无法排出或仅排出少量胎便,可在2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,表现为呕吐、腹胀、不排便。

痉挛段越长,便秘出现越早,症状越严重。

痉挛段不太长:经直肠指检或温盐水灌肠后,可排出大量胎粪及气体而症状缓解,但梗阻症状多不易缓解。

肠梗阻症状缓解后,若仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠。甚至出现不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。

2、营养不良发育迟缓

长期腹胀便秘,导致食欲下降,影响了营养的吸收。

3、腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。

原因:粪便淤积使结肠肥厚扩张。

直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。

用药治疗

一、西医

1、治疗原则

1.保守治疗:

适应症:超短形先天性巨结肠病儿,新生儿等痉挛肠段短、便秘症状轻者。

包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,并可用针炙或中药治疗。

治疗6个月后,再行根治手术。

2.结肠造瘘:

通过手术,人工建立的使结肠内容物暂时或永久排出体外的通道。

适应症:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术

3.根治手术:

(1)经直肠肌鞘结肠拖出术(Soave):拉出整个直肠内膜,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

(2)结肠直肠切除肛门外吻合术(Swenson):切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

(3)结直肠切除和直肠后结肠肛门吻合术(Duhamel):在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术。

2、疗效评价

1.治愈:症状消失,排便正常或偶有污便。

2.好转:症状消失,排便基本正常,常有便失禁。

3.未愈:症状仍在,或排便完全失禁。

二、中医

郁九组方
【处方组成】
(1)郁李仁6克、二丑6克、厚朴9克、枳壳9克,水煎服。适用于患儿初诊时,便结不通者,一般用3剂,以大便通畅为度。(2)九香虫3克、党参6克、黄芪6克、巴戟天9克、枳实9克、厚朴9克、广木香6克。水煎服。患儿经(1)方治疗后大便虽通,但污秽奇臭者,可服此方。(3)党参9克、当归9克、生熟地各9克、肉苁蓉9克、厚朴9克、枳实9克、桃仁6克、红花9克。水煎服。症状好转后;连服此方2个月。
李氏方:
【处方组成】
火麻仁6克、杏仁6克、瓜蒌仁B克、枳实6克、制川朴3一6克、广木香2-4.5克、陈皮3一4.5克、大腹皮6克、生白芍4.5一6克,水煎,冲入白蜜30克。
吴氏外敷方
【处方组成】
当归6克、白芍6克、白术6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陈皮6克、大腹皮6克、莱菔子9克、玄明粉6克,共研粗末,加麸皮少许,共炒黄后喷醋,乘热敷脐部。

预防和护理

一、预防

预防

术前护理

1、心理护理:

应详细地介绍该手术方式的优点,让家长了解肠道准备对于整个手术的重要意义,使家长积极配合。

2、预防呼吸道感染:

平时做好患儿的防寒保暖,不能过冷过热而使患儿着凉感冒、发烧等,导致手术延期。

3、术前饮食:

应改善患儿营养状况,纠正贫血或低蛋白血症。患儿进食营养丰富、富含热量、易消化的少渣食物,避免进高纤维食物,防止在灌肠中容易造成堵管。

必要时输少量血浆、白蛋白、鲜血或静脉营养液。

另外,术前让患儿禁食8 h,禁饮4~6 h,并搞好患儿个人卫生

4、肠道护理

手术前,每天用38-40℃的生理盐水对患儿进行结肠灌洗,使肠道畅通、腹胀消除、食欲增加。

5、术前准备:

术前常规检查心电图、胸片、抽血化验等了解心肺功能和凝血功能。

术前日常规给患儿备皮、配血、药物过敏试验等。

术晨常规置胃管,麻醉后置尿管。

二、护理

发现新生儿腹胀,首先应该检查,除了腹胀以外,是否伴有其他症状。

1、如果伴有经常性呕吐食物,甚至胆汁或粪样物,大便秘结,3~5天才解1次,大便量很少,且见婴儿日渐消瘦的,可能是先天性巨结肠,要尽快到医院进一步检查治疗。

2011年9月5日,龙岗开牙科诊所的陈先生向媒体报料,称8月19日刚出生的儿子因腹胀,21日转入深圳市儿童医院,24日,医院出具病情告知书,称孩子因肠梗阻、小肠结肠炎,疑为先天性巨结肠,建议进行造瘘活检手术,手术费超过十万。陈先生签字拒绝手术,25日带儿子到广州市儿童医院就诊,称接诊医生开了八毛钱,“孩子就治好了,能吃能拉”。陈先生怀疑深圳市儿童医院过度医疗,要求医院撤销科主任、退还3900元住院费,赔偿10万元。

不管事件真实究竟是何,如果是先天性巨结肠,是否能够吃药治好?

据了解,这种病光靠灌肠是无法解决问题的,先天性巨结肠是一种比较常见的消化道畸形,吃药只能缓解症状。除了部分新生儿因为身体不耐受不适宜手术外,还是建议尽早手术治疗。

2、如果腹胀时胀时消,食乳后腹胀明显,无呕吐或偶伴呕吐,放屁后腹胀减轻,按摸腹部没有摸到粪样物,乳食正常,无日渐消瘦的,可能是由于喂养方法不当,孩子吮乳时吸入空气较多,引起气压腹胀。

3、如果婴儿几天不大便后出现腹胀,哭闹,伴有恶心呕吐者,可能是由于胎粪内积引起,排出胎粪后腹胀便可消失。

并发病症

一、并发病症

1、慢性便秘。

2、肠穿孔。

新生儿结肠壁薄,在梗阻导致肠壁肥厚之前,远端结肠梗阻可使全部结肠甚至小肠扩张,肠腔压力升高,静脉淤血和缺血,最终发生肠穿孔。

好发部位:乙状结肠,升、降结肠和末端回肠。

3、急性小肠结肠炎。

是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。

其病因尚不明确,一般认为是因为长期肠梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良。并且患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生。

症状:

结肠出现粘膜水肿、溃疡、局限性坏死。炎症侵犯肌层后浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎。

患儿全身症状恶化:腹胀严重、呕吐有时腹泻。由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降。

4、水、电解质代谢紊乱。

5、继发感染,可导致休克甚至死亡。

饮食保健

一、饮食

术后患儿一般禁食1~2天,禁食期间,液体24h内平均输入,根据尿量调节滴速,必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动恢复后,即给予少量饮水,观察24 h若无腹胀、腹痛,可恢复母乳喂养,或进食流质饮食,以后改为半流饮食,逐渐恢复普食。

  开始进食时要少量多餐,逐渐加量。注意饮食要富含高蛋白、营养、高热量,且清淡易消化。

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概述

疾病名称:小儿先天性巨结肠

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:儿科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:治愈率97%

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