瑞氏综合症 别名:脑病合并内脏脂肪变性综合征
疾病

疾病简介

瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。

疾病病因

一、病因

  病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。

症状体征

一、症状

  根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

  本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

用药治疗

预防和护理

一、预防

1,预防:

情绪乐观才能护肝

1、起居定常:肝病患

者的生活应顺从人体生物钟的节拍,吃饭、睡眠、学习、休息、适量工作和活动,都要有一定规律,按部就班,养成习惯。生活有序,在大脑皮层就会形成相应的条件反射,以保证内脏器官有条不紊地工作,促进肝脏功能复常。

2、睡眠充足:肝炎恢复期和慢性肝病患者每晚昨8小时,中午保证午休1小时就可以了。久卧会造成新陈代谢下降,营养障碍,气血不畅,筋脉不舒。所谓“久卧伤气”很有道理。睡眠姿势除饭后外一般以右侧卧为佳,使心脏不受压迫,促进胃肠蠕动排空,加外全身肌肉放松,可使睡眠安稳、舒适、自然。睡眠时还应注意不要用手置胸前压迫心前区,造成梦呓。那种张口呼吸、蒙头大睡的方式显然亦不符合睡眠卫生。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡,切勿过饱过咸。入睡前用热水泡脚,做几节保健按摩或气功,都可诱导入睡,保证睡眠质量。

3、情绪乐观:中医认为,七情不可为过,过激会损伤脏器,有“怒伤肝,喜伤心、忧伤肺,恐伤肾”之说。肝病患者应该有“既来之,则安之”的稳定情绪。如对肝病缺乏斗争的信心,过分忧郁,感情脆弱,喜怒无常,情绪波动,都会使中枢神经系统的功能紊乱,造成其它器官机能调节的障碍,直接或间接影响肝脏功能的康复。慢性肝病患者,如果性格顽强,心角开阔,情绪饱满,就会减轻病痛,促进免疫机制的增强,将有利于治疗和病体恢复。乐观情绪是机体内环境稳定的基础;保持内环境稳定是肝病患者自身精神治疗的要旨。

二、护理

 

并发病症

饮食保健

一、饮食

瑞氏综合症吃哪些食物对身体好?

  饮食清淡,注意膳食平衡

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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概述

疾病名称:瑞氏综合症

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:儿科,神经内科

多发人群:所有群体

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:30%

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