小儿肝硬化 别名:小儿肝硬变
疾病

疾病简介

肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病,是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。

疾病病因

一、发病原因:

其病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因,先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。

二、发病机制:

1、感染:

(1)病毒种类:

病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。

(2)致病机制:

因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后,渐进展为肝硬化,儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;

急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;

新生儿因免疫功能不完善,感染肝炎后呈亚临床过程,易发展成慢性肝炎或肝硬化;

巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染,先天梅毒均易侵犯肝脏,发展为慢性肝炎、肝硬化;

寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化,但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

2、遗传性或先天性代谢缺陷:

主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏,致肝硬化。

常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病,为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致,以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现,伴有铁代谢异常。

3、免疫异常:

自家免疫性肝炎(AIH),原发性胆汁性肝硬化(PBC),小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)。

4、肝及胆管囊性疾病:

先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF),先天性肝内胆管扩张症Caroli病),先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)。

为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病,病因不详,约40%为同胞儿。Caroli病遗传方式同CHF,确诊靠B超、CT,必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。

5、淤血性肝硬化:

Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎,由于肝静脉血管畸形、血栓形成,慢性充血性心力衰竭,慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。

6、其他原因:

未能确定病因者并不少见。多于1~3岁发病,肝肿大为最初表现,其他尚有发热、厌食及黄疸,多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。

症状体征

一、临床表现:

1、代偿期:

可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大,脾脏亦可增大。

2、失代偿期:

临床表现逐渐明显,患儿渐见消瘦、乏力,出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。

亦可见肝掌、蜘蛛痣,但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗,常伴有贫血。

3、后期:

侧支循环形成,有食管下端及胃底静脉曲张,为门脉高压的结果。

4、分类:

(1)门脉性肝硬化:

起病过程较缓慢,可潜伏数年。

(2)坏死后性肝硬化:

发展较迅速,不易代偿,常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。

多数病儿常以肝衰竭为最早表现,出现黄疸、消化道症状,易误诊为急性肝炎。

(3)胆汁性肝硬化:

原发性:

多数有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎,早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白色或色浅,肝显著增大。

黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸。

实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现。

继发性:

在小儿时期,主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发性病例很相似,而预后及治疗则完全不同,因此必须加以鉴别,并避免错误的手术。

二、、相关检查:

可行胃镜、超声波检查、肝活组织检查、肝脏穿刺活体组织检查等。

三、诊断:

应根据病史、临床症状和体征,加上实验室和其他辅助检查,可的相互诊断。

用药治疗

一、西医

1、支持治疗:

1、 注意适当休息,晚期需卧床休息。

2、进食高热量、高糖类、适量蛋白质、多种维生素(尤以B族维生素及A、D、K及C更重要)、易消化而无刺激的食物。

代偿功能障碍时可适量使用维生素B1、葡萄糖等。

肝功能严重受损、全身情况较差者可从静脉补充营养,如给予葡萄糖加胰岛素、水解蛋白、氨基酸、血浆、全血或人血白蛋白,必要时可采用肠道外营养,并给予辅酶A、三磷腺苷(ATP)等。

3、选择适当的护肝药物,品种不要过多,尤其避免用对肝脏有毒性的药物,如苯巴比妥、氯丙嗪、四环素、异烟肼等。

2、治疗原发病:

1、原发病:

对活动性肝硬化,如病毒性肝炎、自家免疫性肝炎(AIH)等导致肝硬化,在活动性代偿期时应积极做抗病毒等相应病因病原治疗。肝炎活动性病变或进行性肝坏死主要控制其发展并使之静止。

2、药物:

可用泼尼松口服,肝炎控制后减量,给予维持。同时给予硫唑嘌呤,或给予免疫增强剂。

3、并发症的治疗:

(1)腹水:

限钠、限水,钠盐应限制在每天0.5g以下,摄水量限制在每天1L以下。

必要时输血、血浆或人血白蛋白,并用适当的利尿药。对腹水中蛋白可应用自身再输注法,对大量腹水可用腹水超滤、回输治疗

无效时改用呋赛米。但在肝性脑病情况下不宜用利尿药以免引起水、电解质的紊乱。激素对胆汁性肝硬化有一定效果。

(2)消化道出血:

除禁食、注射维生素K1外,可给予生长抑素。大出血时输入全血补充血容量和血浆白蛋白。脾脏大而肝功能较好者,可行脾切除术。

(3)肝性脑病:

肝性脑病的治疗是综合性、多环节的。

(4)肝肾综合征:

去除肾功能衰竭的诱因,维持出入量平衡,适当合理的扩容疗法,腹水过滤浓缩回输,透析疗法及外科门腔静脉分流术。

三、肝移植(liver transplantation) :

人工肝是彻底治疗肝硬化的有效方法,尤其是对代谢性肝病和肝内胆管发育异常所致肝硬化。由于受供者的限制,尚不能大规模地开展。

四、抗肝纤维化治疗:

抗肝纤维化药物如秋水仙碱(Colchicine)、青霉胺(Penicillamine)、γ-干扰素及中药制剂,可根据病情选用。

二、中医

  中医治疗:

  本病早期气滞血淤、肝脾肿大,属实证,治疗以清化湿热,疏肝化淤法。

  晚期由于气滞血淤加重,波及脾肾,久而脾肾阳虚,行水无力,水湿停聚,出现腹水,而形成“臌胀”,此期可以虚湿兼见。

  腹水是标,脾肾阳虚是本,根据病情标、本、缓、急之不同,采取急则治标,缓则治本,或标本兼治之法,随证加减。

预防和护理

一、预防:

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访:防止病情恶化。

3、感染是导致小儿肝硬化的主要原因,加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染,以免造成小儿肝脏损害而发生本症。

4、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

5、同时应合理喂养,平衡膳食,做好小儿生后的各种预防接种工作,养成良好的卫生习惯,防治各种慢性炎症性肠病等等。

二、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

一、护理

  预后:

  一般预后较差,大多数肝硬化病例呈进行性加重,偶可在病程中自然停止进行。

  由于小儿肝组织再生能力较成人强,争取早期治疗,预后比成人稍好。

并发病症

一、并发病症

可并发以下病症:

一、上消化道出血:

因门脉高压伴静脉曲张及凝血机制异常所致,患儿有呕血、便血,消化道大出血为常见死亡原因之一,易诱发肝性脑病。

二、肝性脑病:

过去称肝性昏迷(hepatic coma),是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

三、继发感染:

主要为细菌感染或真菌感染亦可发生,尤多见于胆道系统。

四、门静脉血栓形成:

小儿不多见,血栓缓慢形成,临床症状不明显,若突然发生,则有剧烈腹痛、便血,以至休克。

五、肝肾综合征:

肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭(functional acute renal failure,FARF),临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭,其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性,一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。

发生于晚期肝硬化,有肝衰竭,肾血流量减少,及低钾血症等原因,继发肾功能衰竭,即肝肾综合征。患儿有尿少或无尿、全身水肿、氮质血症。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿肝硬化

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,肝胆外科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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