小儿脂肪吸收不良 别名:小儿脂肪泻
疾病

疾病简介

脂肪吸收不良又称脂肪泻(steatorrhea),是由于脂肪的消化和吸收不良所致的综合征,可在多种疾病中见到,如胰、肝、胆及肠道疾病。  由于肠道病变引起的脂肪泻,多同时伴有其他多种营养素的吸收不良,称之谓吸收不良综合征。

疾病病因

一、发病原因:

小肠是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质、尤其是脂肪不能被小肠充分吸收,从而导致腹泻、营养不良、体重减轻等,就叫做吸收不良综合征。

其中有一类疾病过去病因不明,称之为特发性吸收不良综合征或乳糜泻(celiac disease),现已知是由于对麦类食物中的麸质(gluten)发生过敏所致。

1、胆汁分泌减少:

各种原因所致的胆管梗阻,如先天性胆道闭锁、胆道感染;各种肝病,如胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等。

2、胰腺疾病:

胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏,肠道对脂肪消化吸收不良。

出现脂肪泻时,胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、慢性胰腺炎及胰腺全切的患儿。

3、肠道疾病:

各种原因导致小肠吸收面积减少、黏膜表面病变、肠壁浸润及酶缺陷等,均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。

4、代谢及其他原因:

内分泌紊乱疾病,如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退;其他原因所致的肠吸收不良综合征、Wolman病;低丙种球蛋白血症、免疫球蛋白A重链病、无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等。

二、发病机制:

脂肪的消化主要是在小肠,消化与吸收比较特殊。由于脂肪不溶于水,而体内的酶促反应是在水溶液中进行,所以脂肪必须先乳化才能进行消化。

来自胆囊的胆盐在脂肪消化中起重要作用,它首先是净化脂肪,并减少它的表面张力,然后使脂肪乳化成非常细小的乳化微粒。

胰液含有脂肪酶,脂肪在脂肪酶的作用下进行分解。分解的产物是甘油二酸酯、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12个碳原子的短链脂肪酸直接被小肠粘膜内壁吸收。长链脂肪酸再被酯化成甘油三酯,与胆固醇、脂蛋白、磷脂结合,形成乳糜微粒进入淋巴系统,最后进入血液,运送到身体各个组织。

食物中脂肪多为三酰甘油,当其与蛋白质等一起进入十二指肠后,可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放,后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Oddi括约肌开放、脂肪经胆盐乳化后,易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一酯及游离脂肪酸。

进入上皮细胞的甘油一酯,在细胞内分解为脂肪酸,脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油,并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起,组成较稳定的乳糜粒,进入乳糜淋巴管及血循环。

上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍,均可引起吸收不良导致脂肪泻。

症状体征

一、临床表现:

1、油花样便:

患儿食欲不振、发育不良、体重减轻、消瘦、精神倦怠、好哭、营养不良。粪便量及次数增多,典型粪便色淡,灰白色,油脂状,量多,恶臭,所含脂肪能漂浮于水面。

2、腹胀:

由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。

3、脂溶性维生素缺乏:

(1)维生素A缺乏:

可表现毕脱斑、角膜干燥等。

(2)维生素D缺乏:

可致佝偻病,手足搐搦症。

(3)维生素E缺乏:

可致近端肌肉萎缩;维生素K引起出血倾向、凝血酶原时间延长。可引起低蛋白血症、水肿,营养性贫血及肠病性肢皮炎等。

(4)其他多种营养素吸收障碍:

引起相应的表现,如低蛋白血症、水肿,营养性贫血,肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。

二、相关检查:

可做做粪脂定量测定,是惟一较精确的方法,但操作复杂,收集粪便有困难。

N-苯甲酰-L酪氨酸-对氨基甲酸BT-PABA试验,右旋木糖吸收排泄试验也可为诊断提供一定的依据。

三、诊断:

可根据临床表现特点、病史和实验室检查确诊。

用药治疗

一、西医

1、病因治疗:

1、胰腺功能不足:

可给内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶的药品。

2、乳糜泻:

应限制进食麦类食物。

3、牛奶或豆蛋白过敏者:

则需停用相应食物。

3、胆盐缺乏:

除治疗原发病外,如先天胆道闭锁需手术治疗,宜在饮食中加用中链三酰甘油以改善病儿的营养状况,中链脂肪不需要通过胆盐作用,能直接被小肠吸收,但长期使用,需注意有发生必需脂肪酸缺乏的可能。

二、静脉营养:

原则上给以高热量、高蛋白、低脂肪饮食。

营养不良患儿引起的脂肪泻,可先采用静脉营养,情况改善后,逐步增加饮食。

同时伴其他营养素吸收不良者,也应设法补充,如维生素B族、维生素B12、叶酸、铁、锌等,有贫血时可输血,低蛋白血症可输血浆或人血白蛋白。

对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养,使肠道休息并保证足够的营养和热量。

2、肌注:

肌注补充足量的维生素A、D及K等脂溶性维生素防治其缺乏。

3、抗生素:

有些脂肪吸收不良与细菌作用有关,如小肠上部细菌过度繁殖,可使胆盐分解,从而影响脂肪吸收;

1、热带口炎性腹泻:

一般认为与细菌或其代谢产物损害小肠吸收功能相关,均需采用适当抗生素治疗。

2、蓝贾第鞭毛虫感染:

宜用甲硝唑(灭滴灵)治疗。

二、中医

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预防和护理

一、预防

1、预防:

1、积极防治营养不良性疾病。

2、积极治疗各种梗阻性或反流性黄疸,治疗各种肠道感染性病症。

3、增强体质,提高自身免疫力:注意多休息,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

2、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

二、护理

  预后:

  以往患儿多死于严重并发症,现多采用积极的饮食管理,补充适量维生素、矿物质、已使预后大为改观。

并发病症

一、并发病症

并发营养不良,生长发育迟缓,脂溶性维生素缺乏和矿物质缺乏等各种疾病。

脂溶性维生素是由长的碳氢链或稠环组成的聚戊二烯化合物。

脂溶性维生素包括维生素A,D,E和K,它们都含有环结构和长的脂肪族烃链,这四种维生素尽管每一种都至少有一个极性基团,但都高度疏水的。

某些脂溶性维生素并不是辅酶的前体,而且不用进行化学修饰就可被生物体利用。这类维生素能被动物贮存。

二、维生素A:

1、维持正常视力,预防夜盲症,预防和治疗干眼病。

2、维持上皮细胞组织健康。

3、促进生长发育,增加对传染病的抵抗力。

二、维生素D:

1、调节人体内钙和磷的代谢,促进吸收利用。

2、促进骨骼成长。

三、维生素E:

1、维持正常的生殖能力和肌肉正常代谢。

2、维持中枢神经和血管系统的完整.。

四、维生素K:

1、参与止血过程。它不但是凝血酶原的主要成分,而且还能促使肝脏制造凝血酶原。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿脂肪吸收不良

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,消化内科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:75%

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