食管重复畸形 别名:食道重复畸形,双食管畸形
疾病

疾病简介

食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形,肿物有附着物与硬脊膜相连,称为脊索分裂综合征,此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂,病情变化大,易延误诊治而造成不良后果。

疾病病因

一、发病原因

在胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相连,即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡,则形成圆形囊肿样重复畸形,若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长,即形成管腔状重复畸形。

二、发病机制

1.病理形态 Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究,注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去,变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长,通过内胚叶细胞的刺激作用,便可能形成某些畸形。而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度,而移位上皮的形态不同,其形成畸形的类型不同。

在病理解剖上,重复畸形一般有2个食管腔,畸形管内膜多为异位胃黏膜,有时可见少量胰腺组织。胃黏膜分泌胃酸,常致消化性溃疡、出血。囊壁中层为平滑肌,外层是浆膜层。囊肿亦可和食管共壁,不易分开,无浆膜。

2.病理分型 根据囊肿形态及病理特点,临床分以下几种类型:

(1)单一囊肿型:临床多见。形态不一,但整体结构为一大囊。

(2)多发囊肿型:纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿,有的亦可发生在前纵隔。

(3)管腔型:位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道,穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

(4)胸、腹多段重复型:除胸部有食管囊肿外,腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

(5)憩室型:极少见。

症状体征

一、症状

主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染,以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓,一般常以下列症状就诊:

二、症状

(1)呼吸道梗阻:气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染,则缺氧更明显,严重者可突发窒息。囊肿巨大时,可致纵隔移位、心脏受压,心肺功能障碍可同时出现。如诊治及时,行囊肿紧急穿刺抽液减压,病情可立即缓解,以争得手术时机,否则,很易导致死亡。

(2)咯血、便血:大囊肿常与肺有粘连,酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺,便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血。便血的来源有2个:①小儿不会吐,由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道。②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。

(3)吞咽困难或呕吐:随着囊肿对食管的压迫加重,可使患儿发生进行性吞咽困难,甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。

2、体征 患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,叩诊呈浊音,听诊可有呼吸音减低。肺部感染时,可闻及湿啰音。

诊断:

1、临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。

2、辅助检查 提示后纵隔肿物,压迫食管和气管。

Watersion对50例食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。

用药治疗

一、西医

1、治疗

食管重复畸形需要早期手术,多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连,勉强剥离可造成损伤者,可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者,应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况:

1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者,应先行囊肿穿刺抽液减压,待一般情况改善后再手术。

2.术中发现囊肿与腹腔相通时,应先探明情况(用橡皮导尿管),如为盲端,争取一并切除。如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实),切除有困难者,亦可先切除胸部囊肿,延期切除腹腔重复段。

3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压,往往外边囊肿切除后,原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态,不易察觉,以致造成术后又有囊肿出现。必要时,可在术中对可疑肿物穿刺造影,术中摄片,以免漏诊。

4.术中注意囊液性质,以鉴别内向性脊膜膨出症。

5.预防胸段乳糜管的损伤。术终清理创面后如发现有无色透明渗液时,应仔细寻找乳糜管,予以缝扎,以防止术后发生乳糜胸。

2、预后

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预防和护理

一、预防

 

二、护理

  目前没有相关内容描述。

并发病症

一、并发病症

贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血,是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄,分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀,则是引致呼吸道感染的重要因素。

饮食保健

一、饮食

食管重复畸形宜吃食物:

1、 饮食宜以清淡易消化为主,食一些含多糖、多肽和生物活性物质的物质如,猴头菇;

2、 蛋白质 适量增加,可以改善食管下端括约肌的张力。增加量不要超过相当于50克瘦肉的蛋白质含量;

3、 增加膳食纤维摄入量 每天不少于新鲜绿叶蔬菜500克 和粗杂粮100克;

食管重复畸形忌吃食物:

二、 忌食辛辣食物;

三、 戒烟酒;

四、 睡前禁饮热饮;

4、 平时限制酒和酸性刺激性食物及糖、巧克力、咖啡等食品。

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概述

疾病名称:食管重复畸形

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,胃肠外科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:市三甲医院约(20000 —— 50000元)

治愈率:20%

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