小儿肠旋转不良 别名:小儿先天性肠旋转不良
疾病

疾病简介

肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍,导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全,易引起肠梗阻的一种先天性疾病,是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常,并可威胁生命。  大多在婴儿及儿童期出现症状。出生后可引起完全或不完全性肠梗阻,多发于新生儿期(占74%),是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。均应早期手术治疗。

疾病病因

一、发病原因

在胚胎期肠发育过程中,肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。

正常旋转完成后,升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁,盲肠降至右髂窝,小肠系膜从Treitz韧带开始,由左上方斜向右下方,附着于后腹壁。

如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。

当肠管旋转不全,盲肠位于上腹或左腹,附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。

另外,由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁,而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁,小肠活动度大,易以肠系膜上动脉为轴心,发生扭转。剧度扭转造成肠系膜血循障碍,可引起小肠的广泛坏死。

二、发病机制

旋转不良的解剖异常主要还是根据头侧段和尾侧段来分型,固定异常通常只发生于盲结肠部。

1、完全不旋转:

临床上最为常见的是中肠完全不旋转。

正常情况下,十二指肠旋转至SMA后方,屈氏韧带恰位于中线左侧胃窦水平。

如果中肠不旋转,十二指肠长度变短,外观呈螺旋状,完全位于中线右侧,导致十二指肠不全梗阻;而肠段不固定,使中肠易发生扭转。

十二指肠和结肠的肠系膜包绕SMA彼此融合成一系膜蒂,中肠即以此为轴发生扭转。正常情况下,小肠系膜附着的基底部很宽,从左上腹屈氏韧带直至右下腹回盲部,小肠及系膜一般不可能发生轴性扭转;若近端空肠和远端回肠均位于中腹部,系膜附着部相对较窄,则扭转的可能性大大增加。

2、头侧段旋转异常:

如果只是头侧段不旋转,而尾侧段旋转和固定正常,亦可因结肠系膜束带的压迫,导致十二指肠梗阻。

但由于十二指肠空肠连接部至回盲部之间的系膜附着部仍相对较宽广,中肠扭转的可能性较小。

3、头侧段反方向旋转:

导致十二指肠位于SMA前面(正常应位于后方);而尾侧段的逆向旋转则导致横结肠位于SAM后方,出现结肠梗阻。若尾侧段正常旋转,随着升结肠从左上腹旋转至右下腹,其系膜跨越SMA前方,覆盖头侧段发育而来的小肠,形成疝囊,称十二指肠旁疝。

4、头侧段不完全旋转:

区分头侧段不旋转或不完全旋转,并无客观标准,一般认为,只要屈氏韧带位于腹部中线右侧,即为不旋转。

5、尾侧段的旋转异常:

如果头侧段旋转正常,但尾侧段旋转异常,亦可引起中肠扭转。与完全不旋转相同,此时屈氏韧带与回盲部之间的肠系膜根部附着处很窄。

6、尾侧段不完全旋转:

可能导致结肠固定异常,回盲部的不完全固定可致盲肠扭转;而结肠肝曲固定不全时,则有结肠延伸至右上后腹壁的腹膜束带形成,导致十二指肠部分梗阻。

症状体征

一、临床表现:

1、中肠扭转(midgut volvulus) :

(1)好发人群:

多见于婴儿及儿童,但也可发生在其他年龄段,甚至成年后。系外科急诊,如果未能及时手术纠治,可因小肠坏死导致短肠与死亡。

(2)典型症状:

新生儿突发胆汁性呕吐,呕吐尚与十二指肠折叠成角及腹膜束带压迫导致十二指肠梗阻有关。肠梗阻、败血症、出血性颅高压也可引起胆汁性呕吐,需快速做出鉴别诊断。

除了胆汁性呕吐,患儿可有腹胀、脱水、激惹等;绞窄性肠梗阻患儿则有意识淡漠、感染性休克表现;

其他临床表现包括:腹壁潮红、腹膜炎、酸中毒、血小板减少、白细胞增多或减少,以及由肠黏膜局部缺血所至肠道出血和(或)黑便。

中肠扭转也可出现间歇性的症状,主要见于年长患儿。包括慢性腹痛、间歇性呕吐(有时为非胆汁性)、厌食、体重下降、生长发育不良、肠道吸收障碍、腹泻等。肠部分扭转者肠系膜静脉和淋巴回流受阻,可致营养素吸收障碍、肠腔内蛋白质丢失;动脉供血不足致黏液缺血,出现黑便。

(3)治疗:

中肠扭转目前无法预测何时或在何种情况下会发生,故对胆汁性呕吐患儿,必须积极诊治,绝不允许只作观察而任其发展至绞窄性肠梗阻。所以一旦发现存在旋转不良,即应手术纠治。

二、十二指肠梗阻:

1、病因:

十二指肠梗阻系头侧段的十二指肠空肠未绕SMA旋转或旋转不彻底,引起十二指肠折叠、扭曲,产生间歇性梗阻。此外,从升结肠行经十二指肠腹侧至右上后腹壁的先天性束带可压迫十二指肠,引起梗阻。

2、典型症状:

为胆汁性呕吐(偶见非胆汁性)和腹痛,或二者兼有。

三、间歇性慢性腹痛:

1、病因:

旋转不良者可出现间歇性或慢性腹痛,原因很多,且往往并存。

间歇性肠扭转或其他原因所致肠梗阻均可引发肠腔扩张,产生痉挛性疼痛及呕吐;肠系膜静脉或淋巴系统部分或间断闭塞,可致肠壁、肠系膜及系膜淋巴结水肿,以上原因也可引起腹痛。

2、临床表现:

可引发慢性动脉供血不足,导致腹泻、慢性腹痛、餐后加重的肠绞痛,或因黏膜缺血出现黑便。

三、无症状病人:

因其他疾病行腹部手术或上下消化道造影检查时,偶可发现无症状肠旋转不良。其病理基础既可能是头侧段与尾侧段完全不旋转,也可能是头侧段正常旋转而尾侧段不旋转。

四、相关检查:

凡怀疑旋转不良或中肠扭转,术前需行影像学检查,包括腹部平片、上下消化道造影,或CT、B超等检查。

五、诊断:

可结合病史、临床表现和相关检查结果得出诊断。

用药治疗

一、西医

肠扭转肠梗阻患儿需急诊手术,首先应立即予静脉补液,同时置胃肠减压管、Foley导尿管,血液交叉配型,应用广谱抗生素控制感染。

如果影像学检查发现肠旋转不良,但无临床症状,不必急诊手术。但新生儿应尽早手术;有间歇性症状的大龄儿可行择期手术。

明显肠梗阻症状时,应在补充液体、纠正水、电解质紊乱,放置鼻胃管减压后,尽早施行手术治疗。

手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅,根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带,游离粘连的十二指肠或松解盲肠;肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者,作受累肠段切除吻合术。

手术采用经典的Ladds术式,须遵循以下5原则:

1、探查:

进腹后,立即将全部肠管托出腹腔,探查是否存在肠扭转或造成肠梗阻的其他原因,辨识回盲部位置。

肠扭转时,腹腔内浑浊腹水提示可能已存在细菌污染,脓性渗出见于缺血性肠坏死;如淋巴回流受阻则出现乳糜样腹水,应常规作腹水培养。

2、扭转复位:

复位后,发现肠坏死时,应行肠切除与造瘘。为了尽可能多地保留小肠,对一些暂时无法判断的可疑肠段,应旷置观察24~36h,再次手术决定是否切除。

3、束带松解:

束带可压迫十二指肠造成反复梗阻,必须松解,通常松解至十二指肠上方的肝门,下方至十二指肠空肠连接部。

四、加宽肠系膜基底部、解除十二指肠梗阻:

松解十二指肠内侧部分的束带,可进一步增加十二指肠和升结肠间距离,最大限度地扩大肠系膜基底部,以减少肠扭转机会。

五、顺行切除阑尾:

Ladds术后,回盲部最终位于左侧腹,若将来发生阑尾炎,诊断具有困难,故应顺便切除阑尾。小肠放回右侧腹腔,而结肠放在左侧腹。

二、中医

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预防和护理

一、预防

预防:

一、预防出生缺陷。是影响婴儿和儿童健康的重要原因,影响出生人口的素质。为此,各地组成多科多院协作体系,为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:

一、婚前体检:

预防出生缺陷,孕期按时产检。

出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因,影响出生人口的素质。为此,各地组成多科多院协作体系,为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前。

在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

二、孕妇尽可能避免危害因素:

包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

三、增强体质,提高自身免疫力:

注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

二、护理

  预后:

  手术治疗肠旋转不良的死亡率为3%~9%,如同时伴有小肠坏死、早产及其他畸形,则死亡率上升。随着重症监护和肠内肠外营养支持手段日趋完善,该病成活率大大提高。

  预后取决于多种因素,如新生儿肠旋转不良取决于生后体重、就诊时间的早晚、是否合并肺炎、硬肿、中肠坏死,以及是否并发其他先天畸形。

  此外,及时辨识肠扭转和肠旋转不良症状、早期诊断与治疗均是改善其预后的重要环节。

并发病症

一、并发病症

可发生以下并发症:

1、肠不旋转或旋转不全:

1/2十二指肠闭锁病儿、1/3空回肠闭锁病人伴有肠旋转不良,原因之一是宫内肠扭转使肠系膜血供受阻,导致肠闭锁。

二、畸形:

报道称:30%~62%旋转不良患儿有伴发畸形,大多为消化道畸形。

其他畸形包括:美克尔憩室、十二指肠瓣膜或狭窄、巨结肠、肛门闭锁、食道闭锁合并食管气管瘘、先天性短肠、胆道闭锁、先天性心脏病、内脏反位、肠系膜囊肿和梨状腹综合征,有报道发现家族性肠旋转不良伴发颜面或肢体异常,提示该病可能与遗传有关。

三、其他并发症:

本病症可发生脱水、酸中毒、感染性休克、腹膜炎、绞窄性肠梗阻,如间歇性出现症状可致营养不良、生长发育迟缓。

绞窄性肠梗阻(strangulated intestinal obstruction)指梗阻并伴有肠壁血运障碍者,可因肠系膜血管受压、血栓形成或栓塞等引起。

绞窄性肠梗阻可发生于单纯性机械性肠梗阻的基础上,单纯性肠梗阻因治疗不善而转变为绞窄性肠梗阻的占15~43%。

一般认为出现下列征象应疑有绞窄性肠梗阻:

(1)急骤发生的剧烈腹痛持续不减,或由阵发性绞痛转变为持续性腹痛,疼痛的部位较为固定。若腹痛涉及背部提示肠系膜受到牵拉,更提示为绞窄性肠梗阻。

(2)腹部有压痛,反跳痛和腹肌强直,腹胀与肠鸣音亢进则不明显。

(3)呕吐物、胃肠减压引流物、腹腔穿刺液含血液,亦可有便血。

(4)全身情况急剧恶化,毒血症表现明显,可出现休克。

(5)X线平片检查可见梗阻部位以上肠段扩张并克满液体,状若肿瘤或呈“C”形面被称为“咖啡豆征”,在扩张的肠管间常可见有腹水。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿肠旋转不良

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,消化内科

多发人群:婴儿及儿童

治疗费用:市三甲医院约(5000—— 20000元)

治愈率:50%

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