小儿急性播散性脑脊髓炎 别名:小儿传染病后脑脊髓炎,小儿传染病后脑炎,小儿感染后脑脊髓炎,小儿疫苗后脑脊髓炎...
疾病

疾病简介

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。

疾病病因

一、发病原因

ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状,部分无任何诱因。

二、发病机制

本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质,视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期,病变周围胶质细胞增生,瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。

症状体征

一、症状

  本病可发生于任何年龄,常见儿童及青年人。急性起病,病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性,症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型,脑脊髓型即脑与脊髓均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无,临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍,精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累,小脑受损可有共济失调,眼震等。脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。

  本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型,称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病,年龄为2.5~60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶,额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失,淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染,几天后出现神经系统症状,如发热、偏瘫、失语、抽搐等。可早期出现昏迷,几天之内即可迅速死亡。死亡率很高,预后不好。

用药治疗

一、西医

a

二、中医

a

预防和护理

一、预防

1、治疗

本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。

1.药物及用法

(1)地塞米松:静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/(kg·d),2次/d,持续10~15天。改为口服泼尼松,按1.5~2mg/(kg·d),15天后递减为1mg/(kg·d),持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg。

(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙):冲击治疗,先按20mg/(kg·d)用药3天,改用口服泼尼松治疗,剂量与方法同前述。

(3)免疫调节药:静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型,重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg·d),持续5天,然后改为口服泼尼松。

2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从自身免疫角度,短期治疗易致复发,但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,改口服泼尼松8~14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验,疗程要根据患儿具体情况而定,泼尼松总疗程是3~6个月较适宜。

3.其他治疗 包括急性期予以脱水剂,止惊剂等。重视患儿每天出入量,热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。

2、预后

本病一般预后良好,少数患儿有后遗症,如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。

二、护理

  做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。

并发病症

一、并发病症

  可使脑神经受累,发生共济失调,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等。

饮食保健

一、饮食

a

相关药品
注射用氨苄西林钠舒巴坦钠
注射用氨苄西林钠舒巴坦钠
3gx1瓶/盒
国药准字H20033155
¥8.00
全天麻胶囊
全天麻胶囊
0.5gx12粒x3板/盒
国药准字Z52020425
¥11.50
全天麻胶囊
全天麻胶囊
0.5gx12粒x3板/盒
国药准字Z20003249
¥8.80
全天麻胶囊
全天麻胶囊
0.5gx12粒/盒
国药准字Z20003249
¥6.15
概述

疾病名称:小儿急性播散性脑脊髓炎

是否属于医保:

传染性:该病有传染性

挂号的科室:儿科,脑外科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:57%--94%

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载