C5功能不全综合征 别名:家族性C5功能缺陷
疾病

疾病简介

C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。

疾病病因

一、发病原因

常染色体异常,为显性或隐性遗传尚未定论,有家族性发病趋势。

二、发病机制

补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用,发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时,表现对各种感染的易感性增高,并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C5功能不全,血清中趋化素生成障碍,但具体发病机制尚不明。

症状体征

一、症状

  从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主),如中耳炎、肺炎、肠炎。

  根据婴儿发病,临床表现及实验室检查确诊。

用药治疗

一、西医

  治疗:以预防和控制感染为主,可根据病原菌和药物敏感实验,选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆,但需每2周1次,每次10~20ml/kg。由于部分患者的T细胞功能存在缺陷,这类病儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重移植物抗宿主反应,所以在输血浆时应先测患儿的细胞免疫功能是否正常。

二、中医

 

预防和护理

一、预防

  预防:目前暂无相关资料

二、护理

  保健:忌过度劳累,可适当锻炼。体育锻炼的目的在于提高机体抗病能力,促进病体康复。可结合自身的具体情况,选择适宜的锻炼方式, 但运动量不宜过大,须每天坚持,持之以恒,才能收到良好的效果。

并发病症

一、并发病症

  严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。

饮食保健

一、饮食

慢性腹泻,食欲不佳食疗方:

1、荔枝粥:将荔枝(干品)5枚去壳,与粳米100克加水共煨粥。晚餐服,连服5日为1个疗程 。适用于黎明前腹泻、口臭者。

2、菱粉粥:取粳米100克,加水煨粥,待粳米熟时,调入菱粉30~60克和红糖少许,煮熟即 成。适用于慢性腹泻、营养不良、年老体虚者。亦可作为食道癌、胃癌的辅助食疗品。

3、藕粥:取新鲜老藕适量,洗净,切薄片,与粳米100克、白糖少许共入砂锅中,加水煨粥 ,供早晚取食,。适用于大便溏薄、食欲不佳、年老体弱者。

4、山药粥:将山药30克切碎、炒熟,糯米30克水浸1夜后共煨粥。日服1~2次,空腹服。可 补脾益气、温中散寒、涩肠止泻。适用于虚寒久泻者。

5、赤豆山药汤:取赤小豆50克,煮至半熟,将山药50克去皮切片后放入赤豆汤共煨熟, 加白糖少许调服。适用于大便溏薄、小便短少、倦怠腹胀者。

6、山药蛋黄粥:将山药500克捣碎,加适量清水,用文火煮沸约2分钟时,调入鸡蛋黄2枚, 再沸即可。1日内分次空腹温服。适用于脾虚腹泻者。

7、猪肚粥:取猪肚1具,洗净后切成小块,与粳米100克共煨粥。亦可取白术30克、生姜适 量煎汁代水,与猪肚、粳米共煨粥。可补益脾胃,可适用于腹泻者。

8、扁豆粥:取新鲜扁豆30克、粳米100克,按常法共煨粥,用少许葱、盐调服。适用于暑天 腹泻者。

9、青梅汤:将青梅20克放入砂锅中,加水煮汤,汤成放入饴糖少许调服。每日2次。适用于 腹泻历久不愈、无粘液脓血者。

10、炒米粥:取粳米50克,放入铁(铁食品)锅中干炒至溢香时加水适量,烧汤服。适用于腹泻伴 饮食积滞、食欲不佳者。

11、苹果汁饮:取苹果(苹果食品)2只,去皮、核,绞汁,入沸水中烫温即可。日饮2次。可健脾和胃止 泻。

    抗感染能力低下患者吃什么好?

1.灵芝:灵芝可增强人体的免疫力,这是因为灵芝含有抗癌效能的多糖体,此外,还含有丰富的锗元素。锗能加速身体的新陈代谢,延缓细胞的衰老,能通过诱导人体产生干扰素而发挥其抗癌作用;

2.新鲜萝卜:因其含有丰富的干扰素诱导剂而具有免疫作用;

3.人参蜂王浆:能提高机体免疫力及内分泌的调节能力,并含具有防癌作用的蜂乳酸;

4.蘑菇、猴头菇、草菇、黑木耳、银耳、车养、百合等:都有明显增强免疫力的作用;

5.香菇:香菇所含的香菇多糖能增强人体免疫力。

  上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。

概述

疾病名称:C5功能不全综合征

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:内科,儿科

多发人群:家族遗传

治疗费用:市三甲医院约3000--8000

治愈率:40%

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