混合结缔组织病
疾病

疾病简介

混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病由Sharp等于1972年首先报导。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。有人认为系SLE的一种亚型,或提出是 PSS的一种亚型,但亦有较多病例,经多年观察,症状不变,认作为一独立疾病。

疾病病因

一、病因

  根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者的T 抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。

  由于本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高,有人认为病毒等感染,产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性,较DNA容易进入血流,促使抗体产生及免疫复合物的形成,然后沉着于各种组织和脏器,产生相关的症状。

  至于MCTD中肾脏发病率少,Morris和Hamberger等经动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成,从而对肾脏起保护作用。但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%,提示RNP免疫复合物无保护作用。

症状体征

一、症状

以女性多见占80%,发病以30 岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。症状不一,有皮肤表现,雷诺现象达90%~100%,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生;手肿胀占66%~88%,呈弥漫性,皮肤绷紧,肥厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,手指腊肠样,可进展硬化,指端尖细,可糜烂或溃疡,通常手指硬化不超过指关节,手背肿胀不超越腕关节;面色苍白萎黄或灰暗貌,可肿胀如手背性质,手面肿胀在本病具有特征性,此外,面部可呈现颧部红斑或盘状红斑,上眼睑紫红色斑,掌指指间关节紫红色丘疹,非疤痕性秃发,光敏感,口腔溃疡网状青斑,结节红斑等。肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力,占60%~75%,血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高,尿肌酸排出正常或升高,肌电图异常,肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛,占87%~100%,关节畸形少见,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。肺病变约占70%,有些临床上可无呼吸道症状,有暂时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化,肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。心脏病变约30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。肾脏累及少,约5%~25%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。神经系统病变约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。消化道累及占70%,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

可伴同干燥综合征(7%~50%)或桥本甲状腺炎(6%)。

二、诊断

目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准,近年来经沈南等考核比较,结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。Sharp诊断标准:①肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗体(十),抗Sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病。

有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状,而难以确诊属哪一种疾病,其中突出的有雷诺现象、手或面肿胀、皮肤紧张增厚弹性差但不硬变,手指呈腊肠样或硬化,伴关节痛或关节炎、肌炎、食道蠕动减弱,DLco<70%,轻度或不累及肾,加之高效价抗nRNP抗体,一般可作出诊断。对该类病例需作定期随访,观察其转归亦至关重要。

用药治疗

一、西医

  皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效,剂量为每日20~60mg,对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等,雷公藤制剂亦可应用。静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐,或秋水仙碱可使皮肤软化,后者对肺动脉高压亦有效。非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解,钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助,血管扩张剂如妥拉唑啉、菸酰胺等亦见效。

二、中医

 

预防和护理

一、预防

  预防本病应注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。

 

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

本病常见的并发症:

1、胸膜炎。

2、心脏病变,如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变,如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。

4、神经系统病变,如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。

5、消化道症状,如食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。

6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。

饮食保健

一、饮食

混合结缔组织病最好不要吃哪些食物:

  服雷公仝避免进食的食物:含碘食物(碘放盐、海带、紫菜等海产品)、活性炭,浓茶会破坏雷公仝的有效化学成份,所以,要忌服;喝酒后可以增进雷公仝的吸收,增强其副作用,因此勿在服用雷公仝制剂的同时喝酒。

红斑狼疮可有狼疮性肾炎,出现尿蛋白与管型尿,鹦鹉菜里包含草酸,万一和钙结合,则会形成难溶性的草酸钙,会引起尿路结石,影响人体对钙的吸收,加重肾脏病变。

  此外,吃鹦鹉菜还能够引起尿混浊,因此不适合吃用。

  油腻、辛辣饮食避为上策:结缔组织病患者可以出现消化系统病变,如呕吐、恶心、腹疼、纳差等,再加上病人如久服激素,也许引发或者加重消化性溃疡,血脂异常升高,食油腻和辛辣饮食,一是不易消化;二是容易刺激胃肠道,加重病变;三是可造成血脂更异常升高。

  所以,看见油腻、辛辣的饮食,避为上策。

  Coffee、可乐少碰为好:伴随着年龄的增多,激素分泌会下降,骨质会疏松,加上假如久服激素,会加速骨质疏松,而可乐和Coffee里包含咖啡因,咖啡因可以增加尿里钙的浓度,阻止胃对钙的吸收,使钙丢失增多,美国医学专家曾对4000名人员统计,每日喝Coffee5杯的人,骨折的危险比不饮Coffee者超过75%以上。

  熏烤类食物不进口:熏烤类食物里面包含某些致癌物质,这是因熏烤时燃料(松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等)在不完全燃烧时,产生较多的多环芳烃污染食物所导致,而多环芳烃是一类具有致癌作用的化学物质,如火腿就是此类食物;此外,此类食物大多含盐丰富,对于结缔组织病有血压上升者便会加重,所以,还是不吃为好。

  豆类食物,少食有益,结缔组织病患者可伴有肾损害,这时要注意少吃豆类食物。这是因肾损害时,饮食上要补充优质蛋白质,以动物蛋白为主,如牛奶、鸡蛋、鱼类、瘦肉等,每天蛋白质限量在50g之内;动物蛋白质里包含的必需氨基酸齐全,易被人体所利用;而豆类食物里的蛋白质为植物蛋白质,营养价值比动物蛋白质差,摄入后不容易被消化,多食后在肠道腐/败,会有胀气等不适感,并且豆类食物多食,则要减少优质蛋白质的总量,这样则无法满足人体的需要,影响健康。

  热性,食物不宜服:这主要针对有内热症状的人来说,祖国医学认为人的体质分寒体与热体。长时间服激素后常常引起热性体质,热性体质的人不适合吃用热性食物,要不然会引起体质更热。一般要服用凉性食物。热性食物有羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉、大蒜、洋葱、龙眼、荔枝等。

  少尝甜品:目前人们吃甜品类食物有愈来愈多的趋势,个别时候已成为人们日常的食物。甜食太多,可以引起血糖升高,会刺激胃液分泌,时间久后损害胃黏膜,引发胃炎和胃溃疡,再加上结缔组织病患者大多需要久服激素,容易引起胃溃疡、高血糖等副作用;彼此相互影响,加重病况,甚至造成胃出血。

  另外,甜食多食,可以发生肥胖,易造成动脉硬化、龋齿、胆结石等,因此还是少碰甜食有助于健康。

  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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概述

疾病名称:混合结缔组织病

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:内科,皮肤科

多发人群:所有群体

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:90%

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