小儿单侧肺异常透亮综合征 别名:小儿Swyer-James-Macleod综合征
疾病

疾病简介

小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。

疾病病因

一、发病原因

1.肺部感染:小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意义。

2.先天性发育异常所引起:单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常,多数为肺动脉发育不全,极少数为肺动脉缺如。

3.支气管被外物阻塞:本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物),从而产生单侧肺异常透亮的X线变化。

4.单侧支气管受外物的压迫:引起呼吸通道不畅或阻塞,可发生两侧肺透明度的差异,如胸腔肿瘤或囊肿等。

二、发病机制

产生本综合征的机制,尚有不同意见。

1、Reid报道2例小儿,均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

2、据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查,发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加,这样能使大部分血流向健侧肺,患侧肺功能循环量即见减少,从而产生了肺动脉发育不全。Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全,强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

3、Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查,其中2例曾有异物吸入史,但未见任何异物存在。

症状体征

一、临床特征:

1、本病征多见于儿童,且男性发病高于女性。但本征的临床表现极不典型,患者可能没有表面症状,仅在体检时发现;患者可有肺或支气管的反复感染病史,咳嗽、多痰、偶见咯血。

2、患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细湿啰音或散在干啰音。若患侧是左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。

3、若是因为吸入异物,则通常有剧烈呛咳的典型病史,继而出现呕吐及呼吸困难。片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。

二、症状诊断:

本病征的诊断主要依靠X线检查,其次是支气管造影,血管造影也有助益。

用药治疗

一、西医

1、治疗

本病征应着重病因治疗。

1、是感染所致者,主要治疗为积极抗感染;若为异物引起者,应及时通过手术将异物取出或清除。

2、症状不明显者,一般无手术治疗的必要。

2、预后

1、预后情况与病因有关,并取决于病变范围和病情。一般的单侧肺异常透亮,预后良好。

2、若为异物引起,则在排除异物后,即能恢复正常;如属气管压迫则须将病因消除。

预防和护理

一、预防

  积极防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道异物的发生。

并发病症

一、并发病症

本症若发展下去,可有肺或支气管的反复感染病史。

1、 肺部感染:肺感染可有呼吸困难,体温变化、咳嗽、痰量增多、痰液性状改变等症状。可能由于吸入性损伤,气管切开或插管,误吸、肺水肿、肺不张、休克、手术麻醉、创面侵袭性感染、化脓性血栓性静脉炎等引起。

2、 支气管感染:是由病毒或细菌感染、物理、化学刺激或过敏反应等对支气管粘膜损害所造成的炎症,常发生于寒冷季节或气温突然变化时。急性支气管炎一般起病较急,病程短,多在一周至三周好转,个别迁延不愈,演变成慢性支气管炎。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿单侧肺异常透亮综合征

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:呼吸内科,内科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率:60%

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