对称性进行性红斑角化症
疾病

疾病简介

进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。

疾病病因

一、发病原因

是常染色体显性遗传的角化异常。

二、发病机制

发病机制还不清楚。

症状体征

一、症状

     一、症状

  婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。

     二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。

2、预后

病程慢性。

二、中医

  ⑴ 外涂润肌皮肤膏(大枫子仁,红粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟脑,蜂蜡,麻油),每日2次.可于涂药后加热烘10~20分钟,然后擦去药膏.

  ⑵ 外涂紫归治裂膏(当归,紫草,冰片,白蔹,松香,石蜡),每日2次.

  ⑶ 外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次.

  ⑷ 王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗.每日1~2次,每次20分钟.熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦.

预防和护理

一、预防

  婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著,可发生龟裂。

一、护理

  多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

并发病症

一、并发病症

  并发手掌及足趾皮肤过度角化,丘疹。

饮食保健

一、饮食

  患者应多吃新鲜蔬菜水果,多喝水,饮食清淡。少吃辛辣食物,禁烟戒酒。

  食疗:

  生食芹菜:

  芹菜心250克,每日当菜吃,吃法不限,要连续吃20一30天。

  功效:祛风止痒,清热利湿。

  主治:皮损泛发,渐红,肿胀,瘙痒,舌质红,或红绛,脉弦。

  白菜汁:

  新鲜白菜100克、卷心菜100克、胡萝卜100克、蜂蜜食盐少许。将鲜白菜、卷心菜、胡萝卜洗净切碎放入榨汁机内加水200毫升榨汁。每日4次。

  功效:祛湿,止痒。

  主治:婴儿湿疹6个月以下婴儿禁忌。

  香菜汤:

  香菜500克,加600毫升煮水,分3次服。

  功效:祛风解表,通经泄热。

  主治:皮肤瘙痒,腹痛,神疲纳呆,便秘。

  番薯叶冰片泥外用:

  番薯叶250克、 冰片5克,将番薯叶洗净切碎,同研细的冰片共捣烂,敷于患处,每日2次。

  功效:清肝利胆,利湿清热。

  主治:带状疱疹。急性带状分布的水疱疹,口苦口干,便秘,尿黄。

  以上资料仅供参考,详情请询医生。

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概述

疾病名称:对称性进行性红斑角化症

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:遗传婴幼儿

治疗费用:市三甲医院约1000--5000

治愈率:40%

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