原发性限局性皮肤淀粉样变
疾病

疾病简介

原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。

疾病病因

一、发病原因

病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关,据观察有家族史者发病率高达28%,具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因,长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常,形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis),继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(friction amyloidosis)。

二、发病机制

斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切,常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者,而后者经治疗后也可转变为前者,因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于淀粉样蛋白的形成,目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”。其形态与扁平苔藓的胶样小体相似,其中含有张力原纤维,免疫荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体(antikeratin auto antibody)的沉积。皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传。日光紫外线照射是重要诱发因素,其中UVB最为明显,但也有其他光谱甚至γ射线诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象,其本质实际上是髓外浆细胞瘤。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质,分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白,后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。

症状体征

一、症状

二、诊断

1.典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。

2.中医辨证分型

(1)风湿蕴结型:

主证:局部皮肤肥厚粗糙,形成局限性苔藓样变,连发性剧痒,舌苔薄或白腻,脉濡缓或沉缓。

辨证:风湿蕴结,肌肤失养。

(2)血虚风燥型:

主证:皮疹色较淡,粗糙肥厚,面色不华。舌质淡,脉沉细。

辨证:血虚风燥,肌肤失养。

(3)脾虚湿滞型:

主证:皮肤干燥,双下肢伸侧有坚实的小丘疹,密集成片,呈苔藓样变,自觉剧痒,大便不干或溏泻,四肢沉重无力,舌质淡,舌苔白腻,脉象沉缓。

辨证:脾虚湿滞,肌肤失养。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著,应当注意避免搔抓和摩擦,给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效,维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。

2、预后

1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展,一旦发病皮疹很难消退,但对全身健康无重要影响。

2.皮肤异色病样淀粉样变,发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变

二、中医

1、风湿蕴结型:

治法:祛风利湿,养血润肤。

方选:全虫6g、皂刺6g、防风10g、苦参10g、白鲜皮30g、刺蒺藜30g、当归10g、丹参15g、鸡血藤30g、首乌藤30g、川芎10g。

2、血虚风燥型:

治法:养血润肤,活血软坚。

方选:首乌藤30g、当归10g、川芎10g、红花10g、赤白芍各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蚕10g、丹参15g、防风10g。

3、脾虚湿滞型:

治法:健脾除湿,养血润肤。

方选:白术10g、茯苓10g、枳壳10g、厚朴10g、苦参15g、白鲜皮30g、车前子15g、泽泻15g、首乌藤30g、刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。

预防和护理

一、预防

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

一、护理

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。

3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

并发病症

一、并发病症

  本病无并发症。

饮食保健

一、饮食

  根据医生的建议合理饮食。

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概述

疾病名称:原发性限局性皮肤淀粉样变

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:75%

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