先天性巨大色素痣 别名:巨大毛痣,巨大色素痣,先天性巨型色素痣,巨色素痣
疾病

疾病简介

先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞痣,不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤。

疾病病因

一、发病原因

病因尚不明。

二、发病机制

发病机制还不清楚。

症状体征

一、症状

1、出生时即有。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头状结节或呈疣状增生,常有毛发,较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。

2、发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状痣,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。其他尚可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。

3、儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡。10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。

根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

应定期随访,可尽早切除,防止恶变。切除后需植皮。

2、预后

10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。

预防和护理

一、预防

 

二、护理

  目前没有相关内容描述。

并发病症

一、并发病症

  发生于背部损害,先天性巨细胞型色素痣可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。

饮食保健

一、饮食

合理膳食习惯:保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏,不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。

概述

疾病名称:先天性巨大色素痣

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:各年龄均可发生

治疗费用:市三甲医院约(200 —— 1000元)

治愈率:50%

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