遗传性硬化性皮肤异色症 别名:遗传性硬化性皮肤异色病
疾病

疾病简介

遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理,目前无满意疗法。

疾病病因

一、发病原因

遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。

二、发病机制

发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。

症状体征

一、症状

好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

二、诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

无满意疗法,可对症处理。

2、预后

目前没有相关内容描述。

预防和护理

一、预防

  本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,补充充足的叶酸以及其他维生素,也可以在一定程度上减少本病的发生。

一、护理

  目前没有相关内容饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

并发病症

一、并发病症

无并发症。

饮食保健

一、饮食

  遗传性硬化性皮肤异色症属于先天性染色体异常性疾病,诊断靠组织病理,目前无满意疗法,只能够进行对症治疗。平时注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒。避免熬夜,避免劳累,避免情绪变化太大。

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概述

疾病名称:遗传性硬化性皮肤异色症

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:常染色体显性遗传人群

治疗费用:市三甲医院约(5000—— 10000元)

治愈率:对症治疗为主,可有10-20%得到完全缓解

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