皮肤发育不良
疾病

疾病简介

皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect),为一个或几个区域内的表皮真皮,有时甚至皮下组织出现先天性缺损。

疾病病因

一、发病原因

为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

症状体征

一、症状

    一、症状

  出生时即有界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落,头皮缺损约60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢,可反复结痂,脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。

     二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

  一、治疗

在婴儿期注意护理,控制继发感染,后期可由整形外科予以矫正。

1、预后

缺损创面愈合较慢,可反复结痂,脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。

预防和护理

一、预防

  暂无有效的预防措施,早发现早治疗是预防的关键。

一、护理

  生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

  合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

并发病症

一、并发病症

  可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。

饮食保健

一、饮食

1、日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物。

2、根据病情询问医生,制定饮食标准。

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概述

疾病名称:皮肤发育不良

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(1000--5000元)

治愈率:89%

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