黑色棘皮症 别名:黑棘皮病,黑棘皮症,黑色角化病
疾病

疾病简介

黑色棘皮症(acanthosis nigrica)是一种少见的皮肤病,在特定的好发部位,出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型,预后各不相同。

疾病病因

一、发病原因

良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。

恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。

二、发病机制

发病机制还不清楚。良性黑棘皮病,呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。

症状体征

一、症状

各型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。

主要的症状系疣状、乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。

口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。

当皮损发生浸渍时,黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒,瘙痒多见于恶性黑棘皮病,有时非常严重。

二、诊断

根据皮肤皱褶部位色素增加,伴疣状增殖,组织病理显示乳头瘤样增生,应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。

用药治疗

一、西医

  本病治疗应首先寻找病因,并去除之。药物可选用维生素A、维生素B、甲状腺素、雌性激素、皮质激素等。

  局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏,对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。

预防和护理

一、预防

  本病病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。黑棘皮病可发生在任何年龄,较少见。中年以后发病者大约有50%合并癌肿。严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。

二、护理

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

并发病症

一、并发病症

  本病具有恶变倾向,如果不积极治疗可经数年时间转化成恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。如果已经发生恶化则提示本病预后不佳,故对考虑有恶化可能的患者应积极治疗并进行病理学检查,避免恶化后危及生命。

饮食保健

一、饮食

  饮食治疗:低热卡、低脂、较高碳水化合物及纤维素饮食有助于增进胰岛素敏感性,改善高胰岛素血症。肥胖者控制饮食后,体重减轻,机体胰岛素敏感性有所提高。少吃或不吃辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒,姜,葱,蒜等。少吃或不吃油炸香燥食物,如油条、油饼、五香食品等。少吃或不吃鱼腥发物,如海鲜、鲫鱼、牛羊肉,狗肉等。

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概述

疾病名称:黑色棘皮症

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:成年人

治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

治愈率:对症治疗为主,治愈率约为30%

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