继发性系统性淀粉样变
疾病

疾病简介

继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。

疾病病因

一、发病原因

引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类:

1.慢性炎症 包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病(寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等;

2.慢性细菌感染 包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等;

3.恶性肿瘤 包括Hodgkin病、毛细胞白血病、肾癌、肠道、肺和泌尿生殖器癌、基底细胞癌等。

二、发病机制

本病的淀粉样蛋白是淀粉样A蛋白(amyloid A proterin,简称AA蛋白),与免疫球蛋白无关。其前体称血清淀粉样A相关蛋白(serum amyloid A-related protein,SAA蛋白),正常人血清内少量存在,AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分,后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到抗原等的刺激,分泌AA蛋白沉积于细胞外而发病。近年的研究发现,某些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴发的胰岛素性淀粉样蛋白、高血糖素性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白。有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN 2A)伴有背疼、感觉异常、局部瘙痒性色素性斑块及皮肤淀粉样变,其淀粉样蛋白来源于角蛋白,所谓淀粉样K蛋白。免疫组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的基底膜、致密板结构被破坏并有淀粉样蛋白沉积,提示真-表皮界面受到破坏。

症状体征

一、症状

  本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,结节性血管炎等。

  根据多脏器损害、病理上淀粉样蛋白沉积等表现做出诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。

2、预后

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预防和护理

一、预防

 

二、护理

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并发病症

一、并发病症

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饮食保健

一、饮食

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

概述

疾病名称:继发性系统性淀粉样变

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:30%

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