念珠状发
疾病

疾病简介

念珠状发(monilethrix)是一种先天性毛发营养不良,常为全身性,发干粗细不均,有许多结节,呈念珠状,结节间易于折断。

疾病病因

一、发病原因

为常染色体显性遗传。本病系毛发皮质疾病。认为与位于染色体12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有关。

二、发病机制

发现Ⅱ型毛发角蛋白的hHb6和hHb1基因的保守性谷氨酸残基发生异质性突变。

症状体征

一、症状

有家族史,为常染色体显性遗传。本病多开始于婴儿发病,有些患者见于青春期后。病发逐渐增多,症状可随年龄增长而日渐改善,甚至有自愈者。也有于夏季及妊娠减轻者。发干粗细不均匀,表现为梭形膨大的结节,与结节间狭细萎缩部分交替存在,宛如一串念珠。病发干燥、粗糙,往往在距头皮1~2cm处于脆弱的结节间折断,偶尔可在结节上发生折断,发干可有纵裂。除头发(以枕部较严重)外,眉毛、睫毛、阴毛、腋毛,甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧、颞部和颈后毛发角化病。有的伴有白甲病、白内障及牙齿异常,皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷及精神障碍。显微镜观察结节处毛发正常,结节间的狭窄是异常的,此处常无髓质。电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮,或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失,呈平行的纵行嵴嵴间有沟,部分沟中有洞。

二、诊断

根据临床表现,发干粗细不均匀,表现为梭形膨大的结节,与结节间狭细萎缩部分交替存在,宛如一串念珠。病发干燥、粗糙,往往在距头皮1~2cm处于脆弱的结节间折断,偶尔可在结节上发生折断,发干可有纵裂的特征性即可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

无特效治疗。试服维胺酯25mg,3次/d。维A酸类药物口服可缓解毛囊角化过度,但毛发脆性无改善。

2、预后

目前没有相关内容描述。

预防和护理

一、预防

1、消灭传染源即治愈所有念珠状发患者及有病的家畜,这是最重要的。念珠状发不仅侵犯头皮,还侵入了毛囊根部,所以治疗起来较其他癣病要复杂。

①拔发治疗若念珠状发范围很小,可采用手工拔发治疗,即用平头镊子在病损区沿头发生长的方向逆根拔出。还应拔除病损区周围3mm内所有正常头发,以免病损扩散。然后将局部清洗干净,涂以2%碘酒,每天1次。如此每周拔发1次,连续3~4次,并经常洗头,每周涂5%硫磺软膏一次。若病损面积较大,可先用X线照射使头发松动而易于拔除。但此法必须具备一定的技术设备,且不适于所有患者,目前已很少使用。

②灰黄霉素综合治疗即内服灰黄霉素,配合外用2%碘酒或5%硫磺软膏,每天洗头,每1~2周剪发一次。此法适于各型念珠状发,但应注意药物禁忌症及副作用,服药期间注意复查肝功能。灰黄霉素服法按每日每公斤体重10~20mg,连服15~20天,视病情轻重调整剂量大小。对于病损较小的黄癣及白癣,还应尽量结合手工拔发治疗,这样可减少口服药的用量从而避免可能引起的副作用。

2、切断传播途径如果发现一个念珠状发患者,应采取适当的隔离措施。例如患念珠状发的儿童暂时不应到幼儿园或小学校去,待完全治好后再恢复集体生活。在家中也应避免传染给家里人或其他儿童。同时对患者用过的帽子、头巾、枕巾、衣被等应采用日晒、开水煮烫等办法消毒。污染过的理发工具也要彻底消毒,可以煮沸消毒,也可置于密闭容器内用甲醛气体熏。带菌的毛发、鳞屑及痂皮等应用火烧毁。

3、保护易感者对于念珠状发来说,每一个儿童都是易感者,所以念珠状发常在幼儿园或小学校里传播。预防念珠状发不是靠吃药,而是要加强宣传教育,使儿童养成良好的卫生习惯,并经常检查儿童的头部,如果发现可疑情况,应及时到医院诊治。

二、护理

  保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

并发病症

一、并发病症

  有的伴有白甲病、白内障及牙齿异常,皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷及精神障碍。

饮食保健

一、饮食

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

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概述

疾病名称:念珠状发

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:青春期人群

治疗费用:市三甲医院约(500 —— 1000元)

治愈率:50%

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