冷球蛋白血症 别名:冷沉淀球蛋白血症
疾病

疾病简介

冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下,冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。

疾病病因

一、发病原因

冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。

Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

Ⅲ型:为多克隆原型。

Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。

二、发病机制

抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

症状体征

一、症状

皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股、会阴、臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部。皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节,严重者可出现水疱、大疱、溃疡,坏疽。自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛。其次可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节。肾损害可表现为急、慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等。中枢神经系统受累者少见。其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等。

  根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。

用药治疗

一、西医

1、治疗

治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键裂解,从而使IgM解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定。干扰素:可用于治疗混合型冷球蛋白血症。

2、预后

常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

二、中医

  治法:温通经络、活血止痛。方药:温经通络汤加减。

预防和护理

一、预防

 

二、护理

  避免寒冷,注意保暖。

并发病症

一、并发病症

  常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

饮食保健

一、饮食

避免寒冷,注意保暖。饮食宜选用低脂肪、高质量蛋白质以及富含维生素和纤维素的食物,比较适合吃鸡、瘦肉、蛋类、豆制品、小米、玉米、大枣、银耳、百合、栗子、白果等食物,以及新鲜的蔬菜。如白菜、藕、黄瓜、西瓜、苹果、梨等。但进食多少要根据个人的情况而定,主食、肉、蛋、蔬菜、汤要注意搭配好,多吃一些水果,不要偏食。

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概述

疾病名称:冷球蛋白血症

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:皮肤科

多发人群:中年女性人群

治疗费用:市三甲医院约1000--5000

治愈率:50%

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