变异性红斑角化病
疾病

疾病简介

变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码alpha;-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

疾病病因

一、发病原因

本病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

二、发病机制

为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

症状体征

一、症状

     一、症状

  大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小、数量、部位各异,短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

    二、诊断

  根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。

用药治疗

一、西医

1、药物治疗:对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

2、预后:随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

预防和护理

一、预防

  预防:进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。

一、护理

  劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

并发病症

一、并发病症

  无特殊的并发症。

饮食保健

一、饮食

  可适当多食用富含维生素A的食物。

   富含维生素A的食物有两类。

  一是维生素A原,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;

  另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。

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概述

疾病名称:变异性红斑角化病

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:皮肤科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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