漏斗胸 别名:胸壁内凹,漏斗状胸
疾病

疾病简介

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状,绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧,到剑突上为最低点,形成船样或漏斗样畸形,带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。

疾病病因

一、发病原因

漏斗胸畸形的原理尚未明确,大多数人认为漏斗胸是胸骨体(特别是剑突根部)及其相应两侧第3 ~ 6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象,是胸壁最常见的先天性畸型。 漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長,將胸骨下端向內頂入,而造成在外觀上呈現胸前壁向內凹陷情形,使胸腔空間變小,並且壓迫到心臟及肺臟,而心肺的功能也會受到影響。漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长,将胸骨下端向内顶入,而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形,使胸腔空间变小,并且压迫到心脏及肺脏,而心肺的功能也会受到影响。

二、发病机制

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。

症状体征

一、症状

漏斗胸男性较女性多见,男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。15岁以下多见,40岁以上少见,这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,引起呼吸和循环功能衰竭,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世;而轻症40岁以上患者罕有就诊。 漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。

  轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。

  漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。

  漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。

  漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。

  根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现,贺延儒等将漏斗胸分为4种类型:广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。并将漏斗胸患儿常见的两肩前倾、后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”。

  目前临床上有很多方法确定漏斗胸的程度,漏斗指数(FI)是判断畸形程度的方法之一。

  其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;轻度:FI<0.2。

  漏斗胸腔积液量法:患者仰卧位,在漏斗胸凹陷部注温水,然后用注射器抽出积水测量水量,这也是判断漏斗胸程度的一种方法,须考虑年龄、体重和身高的因素。重度患者的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥法测量,道理相同。

  体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

  体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

  X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区(图2),右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

  胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

用药治疗

一、症状

漏斗胸男性较女性多见,男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。15岁以下多见,40岁以上少见,这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,引起呼吸和循环功能衰竭,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世;而轻症40岁以上患者罕有就诊。 漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。

  轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。

  漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。

  漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。

  漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。

  根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现,贺延儒等将漏斗胸分为4种类型:广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。并将漏斗胸患儿常见的两肩前倾、后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”。

  目前临床上有很多方法确定漏斗胸的程度,漏斗指数(FI)是判断畸形程度的方法之一。

  其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;轻度:FI<0.2。

  漏斗胸腔积液量法:患者仰卧位,在漏斗胸凹陷部注温水,然后用注射器抽出积水测量水量,这也是判断漏斗胸程度的一种方法,须考虑年龄、体重和身高的因素。重度患者的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥法测量,道理相同。

  体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

  体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

  X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区(图2),右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

  胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

预防和护理

一、预防

1、预防:

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。

2、急救(缓解措施):

在上世纪七十年代,国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿骨质的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。

饮食保健

一、饮食

1、吃哪些食物对身体好:

漏斗胸饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

备注:以上资料仅供参考,详细请咨询医生

概述

疾病名称:漏斗胸

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:心胸外科,外科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:市三甲医院约(8000-15000元)

治愈率:50%

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