瘢痕性类天疱疮 别名:良性粘膜类天疱疮
疾病

疾病简介

瘢痕性类天疱疮(cicatricial pemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)、眼天疱疮(ocular pemphigus),是一组慢性大疱性疾病,能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。

疾病病因

一、病因

一、发病原因 瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变形。病因不明,形态学和免疫学方面研究表明,本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前,瘢痕萎缩的机制尚不清楚,特别是黏膜部位。

二、发病机制瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用,但由于参与抗原和抗体较为复杂,目前尚难以定论,用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧,有时位于真皮侧,体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠,激发了非炎症性表皮下大疱形成,证实患者体内的自身抗体在活体内有致病作用,对抗原和抗体的进一步的研究将有助于揭示其确切的发病机制。

症状体征

一、症状

通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

本病好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。

少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度有关。

病程慢性,活动与缓解交替发作,1/4患者可失明,偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

结膜和口腔黏膜损害占60%~90%,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%,皮肤受累罕见,皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损,但是时间短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。

1、眼部损害 可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1~2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎的症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂。随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。

2、黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂,然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连,阴道狭窄等。

3、皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部,瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成。

本病可反复发生数年,而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快,预后愈差。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

诊断主要根据老年患病,病程慢性,大多侵犯眼结膜和口腔黏膜,部分患者累及皮肤,反复发生水疱、大疱、糜烂,有形成瘢痕倾向,并引起粘连。

用药治疗

一、西医

  药物治疗:可用皮质类固醇激素或ACTH,对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射,用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生,应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。

  泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。

  手术治疗:目的为临床开展后巩膜加固术寻找更为理想的手术材料,选择用于心血管外科,烧伤外科等4种手术材料进行后巩膜加固手术的实验研究。

  方法:日本大耳白兔分组用4种手术材料植入于后巩膜,术后10,20,30,60,90天取标本,行大体标本、光镜、透射电镜动态观察。结果显示异体硬脑膜材料终被自身结缔组织替代;人工心包补片逐渐形成植片纤维与自身结缔组织相互交织的组织形态;人工血管补片与自身巩膜表面形成潜在腔隙;脱细胞异体真皮被结缔组织替代的过程中细胞浸润与胶原组织交替出现。结论人工心包补片代替生物材料进行后巩膜加固术比较理想,脱细胞异体真皮是同种新型生物材料,效果将更为理想。

  预后:本病对健康影响不大,但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快,预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。

二、中医

多用清热解毒,清营凉血,祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等,可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

1、辨证论治:

1.热毒炽盛证:起病急骤,水疱迅速扩展或增多,糜烂面鲜红,身热口渴,便于溲赤,舌质红绛,苔少或黄,脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。

2.心脾积热证:燎浆水疱,反复新起,疮壁松弛,流汁较多,甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠,胃纳呆滞,腹胀便溏,甚则恶心呕吐,舌尖红,苔黄腻,脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。

3.气阴两亏证:病程日久,已无水疱出现,倦怠无力,气短懒言,或五心烦热,舌质淡红,苔少或苔剥,脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。

2、外治及其他治疗:

1.银花、地榆、野菊花、秦艽,煎水外洗,或三黄洗剂,外搽。

2.酌情选用清凉膏(石灰、麻油)、石珍散(煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏)、青黛散,麻油调搽。

3.粘膜损害,以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等,外吹或外涂。

预防和护理

一、预防

  预防:避免与有皮肤感染的人接触,勤洗手,保持皮肤清洁,应该每天洗澡,炎热天气可以每天洗2~3次,衣着不要过多,不要出太多汗。避免皮肤受损伤,衣服、被褥要柔软,勤剪短指甲,以免抓伤表皮。

一、护理

  瘢痕性类天疱疮较多见,又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现,水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响,甚至丧失视力。好发于女性,中年及中年以上的人较多见,死亡者少,病程缓慢,有报道称其与恶性肿瘤有关,如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

并发病症

一、并发病症

  瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

饮食保健

一、饮食

下面资料仅供参考,详细需要咨询医生

食疗方:

二、竹叶通草绿豆粥

原料: 淡竹叶10克,通草诬克,甘草1.5克,绿豆30克,粳米150克。

制法: 将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋,与绿豆、粳米一起加水放置30分钟,以文火煮制成粥。

功效: 清热泻火,解毒敛疮。

用法: 早晚分食。

三、霜打荷花

原料:原料鲜白荷花10 朵,白糖150 克,淀粉、精白面粉、桂花各少许,花生油100 克(耗油50 克)。

制作:先将白糖50 克,桂花少许,淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点,放入稀糊中粘上糊备用,锅置于火上,加入花生油,油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟,待稍呈金黄色捞出摆盘,撒上白糖即成。

功效:清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

用法: 早晚分食。

饮食原则:

1、首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。

2、高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等。

3、高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。

4、低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。

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概述

疾病名称:瘢痕性类天疱疮

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:眼科,外科

多发人群:所有群体

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:40%

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