原发性纵隔肿瘤
疾病

疾病简介

原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor)包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿。原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿,胸内甲状腺,支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能。

疾病病因

一、病因

上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等。约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则发生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

症状体征

一、症状

上纵隔肿瘤  最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤  多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较快,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,膈肌麻痹,声音嘶哑等。约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%,10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿  包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

前纵隔肿瘤  生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿  是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎病  为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则 生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

X线检查  囊肿位于前纵隔,心脏主主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

中纵隔肿瘤  极大多数是是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化。支气管常腾空而起变窄。

后纵隔肿瘤  几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内,有时也可位于纵隔,多数有被膜。X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状。神经纤维多见于青壮年,通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

支气管囊肿  可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童。通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰,甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影,呈分叶或钙叶。若囊肿与支气管相通,可见到液平面。

用药治疗

一、西医

1、治疗

病灶局限的恶性淋巴瘤,可作放射治疗。病灶广泛者,可进行化学疗法。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能,术后应辅以放疗或化疗。

二、中医

预防和护理

一、预防

对于原发性纵隔肿瘤,除淋巴源性肿瘤采用放射或化学治疗外,绝大多数病例应行手术治疗。因为这些肿瘤虽然多属良生,但常产生压迫或感染症状。此外,纵隔肿瘤也常有恶变。因此,对纵隔肿瘤不论有无症状,均应早期施行手术切除。对于进行化疗的病人,在治疗前病人主要做好以下几方面的准备:

(1)心理准备 首先,根据自己的病况了解本次化疗用药情况做到心中有数;其次,要了解化疗一般常识、避免心理紧张,可以配合做气功、听音乐等形式放松神经,消除紧张心理。

(2)注意休息和饮食调配 化疗前病人每天要保证足够的睡眠时间,一般成人一日睡眠时间不少于8小时。

(3)配合医师做好必要的一些检查 如血常规、肝功、肾功、心电图、B超、胸片等检查,必要时做CT或核磁共振等。

一、护理

为防止肿瘤复发,巩固治疗效果,保证康复,定期复查就显得非常重要。因此,肿瘤病人治疗结束后应积极进行复查:

(1)应遵照原治疗医生的嘱咐,定期到治疗医院或肿瘤专科医院进行必要的身体检查,发现问题及时治疗,防止肿瘤的复发或转移。

(2)携带肿瘤治疗前后的诊断检查报告与复查时的检查结果相比较。以有利于采取合理的治疗方案。

(3)经过复查没发现转移或复发的征象,也不能放弃下次定期到医院复查的机会。

并发病症

一、并发病症

  当肿瘤巨大时,可使前胸壁隆起,胸骨旁浊音界增宽,局部呼吸音消失,气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力,甲亢、霍纳综合征、上腔静脉阻塞征等体征。

饮食保健

一、饮食

   饮食注意菜肴的色香味调配,保证足够的蛋白质摄入量,多吃富含维生素、易消化的食物,多食水果、蔬菜,少吃油煎食物,注意饮食调配

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概述

疾病名称:原发性纵隔肿瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:心胸外科,肿瘤科

多发人群:均可发病

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)

治愈率:30%

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