视神经胶质瘤 别名:儿童纤维星形视神经胶质细胞瘤
疾病

疾病简介

视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞,发生于视神经内的胶质细胞瘤,几乎均为星形胶质细胞瘤,又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞,故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma,JPA)。视神经根据所在的位置分为4段:眼内、眶内、管内和颅内视神经,视神经胶质瘤可发生于4段的任何一部分。眶内段视神经最长,原发于此段的胶质瘤较多见。

疾病病因

一、病因

   视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢,常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病,视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%。近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究,发现有异常改变,这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,至今遗传物质证据尚不足。发病机制目前并不十分清楚。

症状体征

一、症状:

    1.视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

2.胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位。眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩。在大批量病人中,二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物。

3.儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后。

4.X线平片的诊断有局限性,仅能显示视神经孔有一定临床意义,难以显示肿瘤本身,现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义,可清楚显示眶内病变,但难以显示管内及颅内的病变,可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况,尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽,便于确定病变性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤,准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法,B超、CT可作为辅助检查方法。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.对于视神经胶质瘤的治疗,至今尚无统一看法,归纳起来有3种意见:观察、放射治疗和手术切除。不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤,发展甚慢,或到一定程度便停止进展,在视力良好情况下,活检得到组织学证据后,可以在临床密切观察,不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见,认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束,影响两侧视力,继续发展侵犯第三脑室及脑干,颅压增高甚至死亡,不宜消极观察。放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果,也只有15%~39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化,表明病变进展,所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除,去除肿瘤中大部分,消除了对周边细胞的刺激,部分肿瘤切除也不再增长。Wright根据肿瘤的发展趋势和视力情况确定治疗方案是可取的。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组。在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视盘水肿或萎缩,CT发现患例视神经肿大,甚至对侧视神经和视交叉加宽,但在观察过程中视力无明显减退,眼球突出度增加缓慢,影像学显示肿瘤无明显增大者,则采取定期检查,以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退,眼球突出渐增进,超声、CT和MRI发现肿瘤进展,应尽早手术切除。

2.关于手术进路,肿瘤仅限于眶内,外侧开眶即可完全切除。前至眼球后极,后至 眶尖,全眶内段视神经及肿瘤全部切除。如增粗的视神经已达到眼球部,视神经在眼球断端电凝破坏。X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外侧开眶的禁忌,胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显,用外侧开眶或经颅手术,自视交叉切除全部视神经,术后放疗,多数病例长期观察病变均无明显发展。

3.双侧视神经胶质瘤,视交叉或视束肿瘤,经颅手术也难以完全切除,保持视力和生命均有困难,在此情况只能采用放射治疗。利用60Co或加速器照射病灶每4~6周40~60Gy。曾有报告视神经胶质瘤侵犯视交叉10例,放射治疗,随访0.5~17年无一例死亡,且视力有所改进。对于手术切除有困难者,立体定位γ刀治疗也有效。如肿瘤影响脑脊液循环,颅内压增高,可采用神经外科减压,以减少痛苦延长生命。

4.对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱,利用临床资料、超声和CT肯定诊断,MRI确定病变范围后可采用以下方案:①保留着有用的视力,眼球突出不明显,MRI(强化T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤距视神经管较远,则定期观察;②视力少于指数,眼球突出明显,影响外观,肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展,外侧开眶,手术切除,切除断端仍有瘤细胞者60Co侧野照射40Gy或γ刀治疗;③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管,颅内视神经和(或)患侧视交叉,经颅开眶,切除视交叉至眼球后极部的视神经和肿瘤,视交叉端有瘤细胞者,放射治疗40Gy或γ刀治疗;④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质瘤,放射治疗。

2、预后:

1.视神经胶质瘤是一种良性病,预后较好。少数病例有自发消退倾向,有的对放射治疗有反应。手术治疗未完全切除,往往也不再增长。但在年幼患儿术后可继续扩大,且手术年龄越小,继续增长可能性越大。

预防和护理

一、预防:

1.宜进抗脑瘤的食物:如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹、鲎、海带。

2.宜吃具有保护颅内血管作用的食物:芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤。

3.宜吃具有防治颅内高压作用的食物:玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊。

4.宜吃具有保护视力的食物:菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡。

5.宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物:香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁、佛手。

6.忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

7.忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。

8.忌发霉、烧焦食物,如霉花生、霉黄豆、烧焦鱼肉。

9.忌油腻、腌腊鱼肉、油煎、烟熏食品。

10.忌过咸食品。

11.忌烟、酒。

一、护理:

1.是让患者宜多吃带皮的水果和各种蔬菜;

2.是适当饮水,建议早餐前喝一杯热水;

3.是排便时不能太用力,必要时使用开塞露;对两天以上未排便的正常饮食患者,可口服缓泻忌剂帮助排便。

4.是对瘫痪的肌肉用柔软、缓慢的中等力度进行按摩、揉捏;

5.是让患者自己,或由家属帮助完成对患肢的被动运动;

6.是主动运动,先利用各种本体反射(如浅伸反射、屈曲反射)进行训练,以诱发主动运动;

7.对瘫痪肌肉做助力运动;然后对患肢主动运动;

8.通过坐起锻炼,逐步使患者摆脱他人辅助,做到下地、座椅。

二、处理癫痫发作:

1.是癫痫发作时,应解开患者的衣服,就地仰卧,头偏向一侧;同时于两齿间置入上手帕、手套或帽子等物,以防咬伤;禁止向患者嘴里灌汤灌药;禁止对抽搐肢体暴力施压,以防骨折。

2.是日常护理中,要帮助患者养成有规律的生活习惯,按时注意,科学进食,外出应有人伴行或随身携带能证明身份的诊疗卡,便于及时获得帮助。

3.是抗癫痫药物的使用必须在医生的指导下进行,不可自行停药、换药、加量、减量;定时测量药物血浓度,以调整药剂量,测量体温时,禁用口表。四是即使康复,也应禁止从事驾车、高空操作等危险工作。

并发病症

一、并发病症

  视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷。

饮食保健

一、饮食

   正常饮食,少食辛辣即可。


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概述

疾病名称:视神经胶质瘤

是否属于医保:医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:眼科,肿瘤科

多发人群:同一家族、刚出生的新生儿

治疗费用:市三甲医院约(7000 —— 10000元)

治愈率:60%

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