小肠血管瘤
疾病

疾病简介

小肠血管瘤属错构瘤,多源于黏膜下血管丛,亦可来自浆膜下血管。分血管瘤和血管畸形。血管瘤为真性肿瘤,多发生于空肠,其次为回肠,十二指肠非常少见。血管畸形则是由于肠壁黏膜下层小动脉、小静脉扩张、扭曲变形、毛细血管呈簇状增生并形成沟通。

疾病病因

一、发病原因

血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管,亦可来自浆膜下血管。

二、发病机制

1.好发部位 小肠血管瘤的90%以发生于空回肠,其中以空肠最多,约为48.2%,其次为回肠(41.6%),十二指肠血管瘤仅8%~10%。

2.病理 血管瘤多数为很小的息肉状肿物,突出或悬垂于肠腔内,亦可环绕肠管生长,呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发,亦可为多发,呈局限性或弥漫性分布。肿瘤大小不一,可以小至1cm以内,大至侵犯一段肠袢超过30cm长度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、无包膜、由血管组成的肿块,主要是毛细血管及薄壁的静脉,动脉亦可见。

(1)大体形态:肿瘤形态极不一致,大体标本有三种形态:①多发性静脉扩张,在黏膜下层有多数散在的1cm以下的肿物;②局限息肉型;③病变形态多样化,累及肠壁的范围较广,不限于一处。

(2)组织形态:组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤,海绵状血管瘤,混合型血管瘤及血管扩张症四类。

①毛细血管瘤:由增生的毛细血管构成,呈浸润性生长,可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜,在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块,或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛,像一个增生的肉芽组织。

②海绵状血管瘤:与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小,此瘤由扩张的血窦构成,切开瘤组织可见大小不等的血窦,其间有薄的间隔,犹如海绵,它经常是多发性。

③混合型血管瘤:上述两者改变并存。

④多发性血管扩张症:多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶,称为肠血管瘤病(angiomatosis),最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia),为肠壁的小静脉曲张,呈海绵状结构,病灶直径多数小于5cm,大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛,多与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是常染色体显性遗传病,为累及全身及黏膜之血管异常病。在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩张,是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄;血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡,以致消化道出血;合并有肠外血管瘤者亦不少见,小肠血管瘤的病人可在肝脏及皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良者(Turner综合征)和结节性硬化等病经常伴发小肠血管瘤。

症状体征

一、症状

血管瘤多为是先天发生的血管异常,故多数病人出生时即有,或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大,成年后肿瘤即停止发展,而且经常看到有自然消退的现象。

小肠血管瘤多无临床特殊症状,只在作腹部手术或尸检时发现。约1/3患者可表现为并发症的症状。对一组143例有症状的小肠血管瘤进行分析。

1、消化道出血 是小肠血管瘤的主要表现,也是病人就诊的主要原因之一,约1/3~1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血,出血量多较小,可呈现间歇性黑便、柏油样便或仅有大便潜血试验阳性,近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血。长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血。有的病人长期按缺铁性贫血治疗,可获得暂时性缓解,一段时间以后,症状重新出现,如此反复。

2、腹痛 较常见,部分病人以腹痛为首发症状,多为中腹部隐痛、钝痛,无明显规律性,早期多是由于肠管功能失调、蠕动紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解,常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致肠梗阻时,可出现阵发性腹痛。

3、肠梗阻、肠套叠 小肠血管瘤并发肠梗阻、肠套叠较少见。肠梗阻多是由肠套叠所致,常可自行缓解,呈间歇性,发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻。此外,肿瘤引起肠痉挛、肠管环形狭窄或肠扭转也可导致肠梗阻。

4、食欲减退、乏力、消瘦 部分病人因长期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲减退,体重下降。

5、体检 小肠血管瘤早期无明显体征,仅可有腹部深压不适或疼痛,部分病例可始终无阳性体征;晚期可有长期慢性失血所致的贫血貌、面色苍白、消瘦,慢性梗阻可见肠型及蠕动波,腹部有轻度压痛,少数病例可触及腹部肿物。

小肠血管瘤的诊断比较困难,主要原因为其症状不明显,易被临床医师所忽视。家族性出血性毛细血管扩张症、性腺发育不良(Turner综合征)和结节性硬化等病的小肠血管瘤发病率较高,因此对于这些病人有便血者应考虑到小肠血管瘤的可能。

诊断:

二、临床表现。

2、实验室及其他辅助检查。

3、剖腹探查 病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。

用药治疗

一、西医

1、治疗

对于有症状的小肠血管瘤病例可行手术治疗,手术切除为主要治疗方法,大多数手术的目的是止血。

1.确定出血部位 由于肿瘤质软,小的肿瘤术中难以用手触及,定位困难,可采用肠管透照并结合触摸,在肠管充气后更易显示病灶。术中内镜检查,可提高病灶发现率。但有人持不同意见,认为此操作对肠管干扰过大,术后肠蠕动恢复缓慢,易引起肠管粘连。术前行肠系膜动脉造影,定位后留置导管或开腹后自可疑肠段的肠系膜动脉注入亚甲蓝(美蓝),病变肠段染色消退延迟。亦可术中注入标记99mTc的红细胞,将肠管分段钳夹,分别测定各段肠管的放射活性,确定出血部位。除非术前血管造影已有定位,术中往往不易找出出血病灶。而紫蓝色肠袢的起始部,多是出血部位。

2.手术切除范围 手术切除有病变的肠段,切除范围与良性小肠局部切除范围相同。应注意详细探查病灶,以免遗漏。如无其他隐性出血部位,一般即可治愈。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。

2、预后

手术预后多良好。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为血管肉瘤,因此术后应注意定期复查。

预防和护理

一、预防

 

一、护理

目前尚无相关资料。

并发病症

一、并发病症

1、贫血 长期间断性的血管瘤出血可致病人贫血,临床常误诊为缺铁性贫血。黑便或大便隐血试验阳性,更帮助诊断。

2、肠梗阻 海绵状血管瘤可包绕小肠引起肠梗阻。临床表现为不完全性或完全性机械肠梗阻症状和体征。

3、肠套叠 并发肠套叠较少见。

饮食保健

一、饮食

饮食要定时,定量,少食多餐对消化道癌症病人更合适 2,多吃含维生素A,C,E的食品,多吃绿色蔬菜和水果常吃含有能抑制致癌作用的食物,如苤蓝,包心菜,胡萝卜,油菜,蒜,植物油,鱼等不吃盐腌,烟熏,火烤和油炸的食物,特别是烤糊焦化了信物坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉,鸡蛋及酸奶 ;食物应保持新鲜,不吃发霉变质的饮食。

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