外阴恶性颗粒细胞瘤 别名:外阴恶性颗粒细胞施万细胞瘤
疾病

疾病简介

外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤,但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。

疾病病因

一、发病原因

以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。

二、发病机制

肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。

光镜下见瘤细胞大小不等,呈巢状或索状,胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富,充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒,PAS阳性。胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可见凝固性坏死,见到转移则诊断更为明确。电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡,同时可见有髓或无髓的轴索样结构。

瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,CD68和CD57(Leu-7)可为阳性,但特异性均不强。

症状体征

一、症状

临床一般无特殊症状,大多是偶尔发现,阴唇处多见,偶见于阴蒂。多单发,多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节,大小从1.5~12cm不等,质硬。

二、诊断

由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显,而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多,同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶,所以良、恶性较难鉴别,尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性,而生物学行为是恶性的一面,要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材,多切片,仔细查找核异型区,特别注意血管侵犯。有学者提出恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和免疫组化染色,认为需具有:核分裂象增多;肿块坏死;空泡状核伴大的核仁;显著的梭形;Ki-67>10%和p53阳性。Tsuchida等(1997)认为异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为,而核的异型和局部浸润并不能作为诊断恶性的标准。

用药治疗

一、西医

1、治疗

颗粒细胞瘤为卵巢低度恶性肿瘤,因为其有“晚期复发”的特征,长期随诊更为必要。

1.成人型颗粒细胞瘤

开始每3个月随诊1次,1年后每半年复查1次。重要的是坚持长期随诊。由于成人型颗粒细胞瘤术后5年、10年甚至20年复发均有报道,Lauszus等(2001)报道临床Ⅰ期颗粒细胞瘤的5年生存率为94%,10年为82%20年为62%,所以要随诊5~10年,甚至更长时间。

2.幼年型颗粒细胞瘤

大约有5%的幼年型颗粒细胞瘤为恶性,其特点是复发快,一般在最初诊断后2年内就可以广泛腹腔内扩散,故术后严密随诊对这类病人更显重要。随诊时间亦应每3个月1次,1年后每半年1次为宜。

3.随诊内容

(1)全身体检:腹部尤应注意,触摸有无包块、有无腹水的发生。

(2)认真仔细的妇科盆腔检查对于盆底、子宫直肠窝侧穹隆等处出现的增厚、结节要十分敏感,了解有无复发病灶的出现。

(3)内分泌检查:随诊阴道涂片变化,检测血内、尿内激素水平变化。

(4)影像学检查:X线胸片检查,了解有无远处转移;盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔脏器有无转移及手术区域内有无复发。

(5)肿瘤标记物测定:这是最有意义的随诊监测手段。国外已做出了有价值的结果,Long等(2000)报道,抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶联免疫吸附测定(ELISA)可以发现早期复发病灶或临床前期病变。 外阴恶性颗粒细胞瘤中医治疗方法 内服煎剂:益母草 夏枯草 泽兰叶 乌药 菟丝子 龙骨 石韦 半枝 莲 天葵子 金银花 莲子心 川楝子 沙参 桂枝 竹茹 山甲珠 龟板 鳖甲 阿胶等。白带多加茯苓 白术 海螵蛸 藕节;赤白带加海螵蛸 茜草 土茯苓 山栀子;纳差腹胀加山楂 神曲 麦芽;恶心呕吐加竹茹 陈皮 黄连 苏叶 砂仁;白细胞减少加山茱萸 补骨脂 仙茅 何首乌 淫羊霍;或人参 女贞子 麦门冬 旱莲草 丹皮;或天花粉 肉桂 甘草;血小板减少加生地 仙鹤草 枸杞子 肉苁蓉;恶心加半夏 黄芩 生姜;

以上方剂每日1剂水煎服,30剂为一疗程。

内服散剂:九节菖蒲 芦荟 西洋参 珍珠 海马 蜈蚣 冬虫夏草。传统中药炮制后研细末,每日服3次,每次1~2克。如吞服粉剂有困难者,可将药粉装入胶囊,每胶囊装0.5克,每次服2~4粒。

外用敷剂:天麻 秦艽 元胡 吴茱萸 柴胡 姜黄 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。水煎,局部湿敷,每次20~30分钟,每日1至3次。

外用擦剂:干蟾皮 防己 元胡 血竭 乳香 没药 冰片 牛黄等。精制成外用剂,用于疼痛显著者局部涂敷。每日2~3次。 外阴恶性颗粒细胞瘤西医治疗方法

广泛局部切除和区域淋巴结切除。以往认为该瘤对放疗不敏感,但Ramos等(2000)提出对局部肿块不能完全切除或切缘阳性的患者,可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。

二、中医

1、中医偏方

1、内服煎剂:益母草 夏枯草 泽兰叶 乌药 菟丝子 龙骨 石韦 半枝 莲 天葵子 金银花 莲子心 川楝子 沙参 桂枝 竹茹 山甲珠 龟板 鳖甲 阿胶等。白带多加茯苓 白术 海螵蛸 藕节;赤白带加海螵蛸 茜草 土茯苓 山栀子;纳差腹胀加山楂 神曲 麦芽;恶心呕吐加竹茹 陈皮 黄连 苏叶 砂仁;白细胞减少加山茱萸 补骨脂 仙茅 何首乌 淫羊霍;或人参 女贞子 麦门冬 旱莲草 丹皮;或天花粉 肉桂 甘草;血小板减少加生地 仙鹤草 枸杞子 肉苁蓉;恶心加半夏 黄芩 生姜;  以上方剂每日1剂水煎服,30剂为一疗程。

2、内服散剂:九节菖蒲 芦荟 西洋参 珍珠 海马 蜈蚣 冬虫夏草。传统中药炮制后研细末,每日服3次,每次1~2克。如吞服粉剂有困难者,可将药粉装入胶囊,每胶囊装0.5克,每次服2~4粒。

3、外用敷剂:天麻 秦艽 元胡 吴茱萸 柴胡 姜黄 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。水煎,局部湿敷,每次20~30分钟,每日1至3次。

4、外用擦剂:干蟾皮 防己 元胡 血竭 乳香 没药 冰片 牛黄等。精制成外用剂,用于疼痛显著者局部涂敷。每日2~3次。

预防和护理

一、预防

颗粒细胞瘤为卵巢低度恶性肿瘤,因为其有“晚期复发”的特征,长期随诊更为必要。

1、成人型颗粒细胞瘤 开始每3个月随诊1次,1年后每半年复查1次。重要的是坚持长期随诊。由于成人型颗粒细胞瘤术后5年、10年甚至20年复发均有报道,Lauszus等(2001)报道临床Ⅰ期颗粒细胞瘤的5年生存率为94%,10年为82%20年为62%,所以要随诊5~10年,甚至更长时间。

2、幼年型颗粒细胞瘤 大约有5%的幼年型颗粒细胞瘤为恶性,其特点是复发快,一般在最初诊断后2年内就可以广泛腹腔内扩散,故术后严密随诊对这类病人更显重要。随诊时间亦应每3个月1次,1年后每半年1次为宜。

二、随诊内容

(1)全身体检:腹部尤应注意,触摸有无包块、有无腹水的发生。

(2)认真仔细的妇科盆腔检查对于盆底、子宫直肠窝侧穹隆等处出现的增厚、结节要十分敏感,了解有无复发病灶的出现。

(3)内分泌检查:随诊阴道涂片变化,检测血内、尿内激素水平变化。

(4)影像学检查:X线胸片检查,了解有无远处转移;盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔脏器有无转移及手术区域内有无复发。

(5)肿瘤标记物测定:这是最有意义的随诊监测手段。国外已做出了有价值的结果,Long等(2000)报道,抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶联免疫吸附测定(ELISA)可以发现早期复发病灶或临床前期病变。

一、护理

1.心理护理

要加强心理护理,给予病人心理安慰,帮助建立积极情绪,使病人消除焦虑、恐惧、不安的情绪,避免其不必要的精神压力,以正常的心理状态配合诊断、治疗,锻炼坚强意志,对生活充满希望,这是战胜癌症的重要精神支柱。多和病人接近与多谈心交流是最好的疏导方式,因为有利于理解病人的心理状态。医生、护士与家属都应掌握语言交流和非语言交流,后者指态度、姿势、行为表现等。

首要的是,具有同情心,语言亲切,态度诚恳,努力创造一种良好的气氛。使病人感到他周围的人,尤其护士、家属,对他同情和理解。有时只须坐在病人身旁,就体现出对他的精神支持与安慰。让病人愿意说出自己的真实思想,对不愿交谈的病人或当时不愿交谈时,不可勉强。有些晚期病人,具有害怕被人冷漠和抛弃的孤独感,到晚上害怕心理尤重,在这情况下最好允许家属陪住,使病人感到慰籍。任何时候,要保持病人的尊严,尽可能提高生存质量。要理解病人的家属为了病人也很辛苦,也承受着痛苦,因此在可能时安排家属适当休息和饮食,对家属给以一定关心,也是对病人莫大的安慰。

2.饮食护理

癌症是一种消耗性疾病,尤其在进行手术、放射治疗、化学药物治疗时,作好适当的饮食护理是保证治疗顺利进行的必要条件。应根据病情及消化吸收能力分别供给普通饭、软饭、半流汁与流汁饮食。接受放射治疗和化学治疗的病人,可能有食欲不好,或味觉异常,对他们要创造一个愉快舒适的进餐环境,做些保证营养对治疗的必要性的宣传教育,适当的增加调味品。

在住院治疗期间,可根据病人病情,选择不同的补给营养的途径。口服使用经口膳食,鼻饲使用鼻饲膳食。经胃或肠造瘘口管饲,食物可以比鼻饲者稠厚。静脉营养适于胃肠功能衰竭,或喂养不足者。病人情况各异,不宜强求一律,应根据具体情况,咨询医生、护士、营养师的意见,保质保量给予恰当的饮食。

3.疼痛护理

肿瘤引起疼痛的原因很多,可能与下列因素有关:(1)肿瘤生长迅速,造成器官包膜紧张牵拉。(2)肿瘤压迫神经根、神经干或神经丛。(3)肿瘤引起空腔脏器梗阻。(4)消化道肿瘤破裂引起出血及穿孔。(5)肿瘤本身破溃感染并引起周围组织坏死。(6)肿瘤浸润血管,局部缺氧。(7)放疗或手术的后遗症。

疼痛产生的原因不同,处理方法也不同,有的可放疗,有的需手术,有的需药物治疗。如病人过度紧张和焦虑常使疼痛加重,因此还要通过结实等方法达到减痛效果。也可通过讨论病人感兴趣的问题、听音乐、看电视来分散注意力,去除病人的烦躁和忧虑。冷湿敷法、热湿敷法也是可用的辅助止痛方法。殷切的关心体贴也可缓解疼痛。因此,医生、忽视看护病人时在病床边多逗留片刻,用热水擦一下颜面,更换一下病人的体位,都是对病人精神上的安慰,都可减轻疼痛。使用止痛药也要用亲切的语言、和蔼的态度来辅助。

同时也要注意预防褥疮:如有晚期病人合并营养不良,或身体有肠瘘、尿瘘,或合并水肿等情况,睡觉时长期压迫身体某仪部位,但容易发生褥疮。一旦有了褥疮,会迅速发展,进一步增加病人痛苦和营养消耗。

预防褥疮的基本原则有:减除局部压力,保持病人清洁、干燥。如病情许可,应鼓励病人起床活动,或按时扶病人坐起。对长期卧床的危重病人,应按时更换体位,对很衰弱者,可在其尾骨处垫以鸭绒垫或其他软垫。必要时,用折叠的棉垫将骶尾部悬空,以防再受压。床铺平整、清洁干燥、常用温水、肥皂擦洗受压部位。对尿失禁的病人应及时换下尿布,不怕麻烦,鼓励病人多喝水,减轻病人的心理负担。如褥疮已经形成,更要消除局部压力,严格按伤口换药处理。

并发病症

一、并发病症

  可通过淋巴结转移到肺、肝和骨等。

饮食保健

一、饮食

一、食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、香菇 鲜香菇90克,用植物油适量、食盐少许炒过,加水煮成汤食。

2、平菇 平菇适量,煎汤、煮食,或研末服。

3、菱实 鲜菱实20-30个,加水适量,小火煎成浓汤,分2-3次服。

4、乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

5、蜂乳 坚持服食,能增强人体免疫力,具有防癌效果。

6、豆芽 豆芽中的叶绿素,可以防止直肠癌和其他一些癌症。

7、其他 牛奶或羊奶,不仅有丰富的维生素,而且含有某些防癌物质;新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等,对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等,都含有丰富的维生素A,皆有一定的防癌作用。

二、适宜食物

1.食物应尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物,及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,不吃碳酸饮料等产气食物,少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡,防止腹胀、腹泻和便秘。

2.为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降,宜多食血和肉,如动物内脏、蛋黄、瘦肉、鱼、黄鳝、鸡、骨等;同时可配合药膳,如党参、黄芪、当归、红枣、花生等。

3.提高免疫功能,可食香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等食品。

4.增加食欲,防治呕吐,可采取更换食谱,改变烹调方法,增加食物的色、香、味;少量多餐,吃一些清淡爽口的生拌凉菜;在饮食中可加入一些生姜,以止呕;也可用药膳开胃健脾,如山楂肉丁、黄芪、山药、萝卜、陈皮等

5.饮食宜清淡,饮食应富含足够的营养,纠正偏食及不正常的饮食习惯,不宜常食刺激性、海产品等。

6.适宜食物:牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。

三、不适宜食物

1.禁忌食品:蟹、带鱼、青鱼、鹅肉、辣椒、橘子等;

2.忌烟、酒;

3.忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物;

4.忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物;

5.忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。

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概述

疾病名称:外阴恶性颗粒细胞瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:女性人群

治疗费用:市三甲医院约30000--80000

治愈率:30%

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