原发性卵巢类癌综合征 别名:原发性卵巢类癌综合症,原发性卵巢比-桑二氏综合征
疾病

疾病简介

原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤。  因其中某些内分泌物质,有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素、胰岛素、抑胃多肽等,作用于身体的不同器官,故可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群,称POCS。

疾病病因

一、病因

  可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成。

症状体征

一、发病年龄

本病罕见,初诊平均年龄是55岁。

岛状类癌:患者年龄为30~70岁。

小梁花带状:患者年龄在20~50岁。

甲状腺肿类癌:患者年龄在30~60岁。

岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。

二、症状

1、早期症状:面部潮红,期间出现发作性水样腹泻,有里急后重,常发生在早晨。

2、后期心脏受累:常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄,在相应听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭。

3、可出现严重排便疼痛和压迫感:可能机制:肿瘤产生肠激素肽YY,抑制了肠蠕动所致。

4、大体观:发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。畸胎瘤中具有黄色实性结节,直径3~15cm,平均9cm。在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节。镜下可见瘤细胞排列成巢、索或腺泡样,常有黏液池形成。类癌细胞镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种。类癌细胞有亲银和嗜银2种。

(1)来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状,电镜下神经分泌颗粒不规则成哑铃状。

(2)来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小樑或花带状,电镜下神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。

(3)甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型,与类癌混杂存在。电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒,直径为100~400nm。

免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性。

三、诊断

临床发现盆腔包块,疑为畸胎瘤者,又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群。

实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h。

用药治疗

一、西医

1、一般治疗

(1)避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。

(2)禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。

2、药物治疗

适应症:早期类癌综合征症状较轻的患者

(1)联合应用H1和H2受体拮抗药:

A.5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺:2mg,1~3次/d,口服。

B.5-HT拮抗药赛庚啶:2~8mg,每4~6小时口服1次。

C甲基多巴:250~500mg,3~4次/d。能抑制5-HT合成。

(2)色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸:2~4g/d,可完全缓解腹泻。

(3)α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明):25~50mg,1~3次/d。治疗皮肤潮红,同时通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作。

(4)生长激素抑制因子类药物奥曲肽(SMS-201-995,somatostatin):2次/d。特异地抑制许多内源性肽的分泌,控制腹泻和潮红。

(5)干扰素α:300万U/d,连续5天,以后每周1,3,5顺序给药。

3、手术治疗

对无转移的原发性类癌以手术切除最理想,早期可达根治的目的。

原发性卵巢类癌:行卵巢和输卵管切除。

并发症:手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象——严重低血压和气管痉挛。

注意事项:手术前应准备抢救物品及制定有关措施。

麻醉:应用硫喷妥钠、泮库溴铵(pancuronium)和一氧化氮(NO

抗血清素药物:赛庚啶(cyproheptadine)。

术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。

4、化疗

用于晚期不能切除病灶的塬发性类癌控制症状。

常用药物:氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2,加链佐星(链脲霉素)500mg/m2,连续5天,间隔6周再重复使用。

注意事项:对急性发作期的类癌综合征患者应减少剂量并延长给药时间。

预防和护理

一、预防

1、定期检查,及时发现、手术。

2、治疗后做好随访。

一、护理

  预后:无转移的类癌病人手术后5年生存率达95%,有区域性淋巴结转移者为83%,有远处转移者为38%。局限于一侧的原发性卵巢类癌10年存活率为100%,15年存活率为80%,复发者罕见。

并发病症

一、并发病症

心脏瓣膜疾病:

1、三尖瓣闭锁不全:出现乏力,头、颈静脉搏动感,肝、胃肠道淤血所致腹胀、胃食欲不振、消化不良等症状。

2、肺动脉狭窄:劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥,严重可有紫绀和右心衰竭。胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。

饮食保健

一、食疗方

1、乌贼肉60g,白果10枚,调料适量。两味洗净入锅中,加水适量,煮至肉烂,加调料即成.每日一次,连汤服用。

2、长春花50g,猪肉200g,油、盐、酱、葱、胡椒、味精各适量。长春花布包煎取汁,爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮,至肉熟时加盐、味精,每日1次。

3、商陆粥配方:商陆10g, 粳米100g, 大枣5 枚。清水适量。

制法: 先将商陆用水煎汁,去渣,然后加入粳米、大枣煮粥。空腹食之,微利为度,不可过量。

功效:健通利二便,利水消肿。

适用于卵巢癌排尿困难所致腹水。

4、陈香牛肉:

陈皮 30 g,香附子15g,牛肉500 g,葱、姜、盐适量。

制法: 将陈皮与香附子加水 2000 克煎半小时去渣,放入牛肉加葱、姜、盐等调料,文火炖至酥烂,凉透切片食之。

功效:舒肝理气,健脾益气。

5、参芪健脾汤:

高丽参10 克,黄芪10 克,党参18 克,山药18 克,枸杞子15 克,当归10 克,陈皮5 克,桂圆肉14 克,猪排骨300 克或整光鸡1 只,清水适量。

制法:高丽参、黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口,与排骨或鸡一起加水炖煮。先大火后小火,煮 2-3 小时。捞出布袋,加入盐、胡椒等调味品即可。每次 1 小碗,每天 1 次。吃肉喝汤,多余的放入冰箱保存。

功效:有行气散结、消积化瘀。

6、参芪健脾汤:

高丽参10g ,黄芪10g ,党参18g ,山药18g ,枸杞子15g ,当归10g ,陈皮5g ,桂圆肉 14g ,猪排骨300g 或整光鸡 1 只,清水适量。

制法:高丽参、黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口,和排骨或鸡一起加水煮。先大火后小火,煮 2-3 小时。捞出布袋,加入盐、胡椒等调味品即可。每次 1 小碗,每天 1 次。以上物料可做出 5 小碗。吃肉喝汤。多余的放入冰箱保存。

功效: 健脾益肺,开胃壮神。

适用于卵巢癌手术后的调理方面。

二、饮食禁忌

1、给予高蛋白饮食,烟酸(50mg,2次/d)和多种维生素。

2、饮食宜清淡,不偏嗜,不食或少食高剂量乳糖以及过多的动物脂肪。

3、术后多服养身调经,滋补肝肾之品、如石榴、罗汉果、桂圆、桑椹、黑芝麻、黑木耳、绿豆、胎盘、鲫鱼、鲤鱼。

4、不食用烟熏、霉变、含有亚硝酸盐食物,少吃辛辣、油炸、腌制的食物

5、忌食母猪肉。

6、不吸烟、不酗酒、不暴饮暴食。

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