副肿瘤性边缘系统脑炎 别名:副肿瘤性边缘系脑炎,类肿瘤性边缘系脑炎,类肿瘤性边缘系统脑炎
疾病

疾病简介

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,P)是全身性癌肿在中枢神经系统(C)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。

疾病病因

一、发病原因:

1.边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。

二、发病机制:

1.边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

症状体征

一、症状:

1.本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢性换气不足。

2.副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻,记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现,焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期,幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中,遗忘综合征呈进行性进展,直至发展为痴呆。

3.副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

二、诊断:

1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状体征。

2.存在原发性肿瘤。

用药治疗

一、西医

  原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解,也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗,所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视,因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏,应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。

预防和护理

一、预防

  早发现,早治疗,积极治疗原发肿瘤。

一、护理

  保持病室安静、空气新鲜。绝对卧床休息。每4小时测体温1次。并观察热型及伴随症状。鼓励患儿多饮水。必要时静脉补液。出汗后及时更衣,注意保暖。体温超过38.5C时,及时给予物理降温或药物降温,以减少大脑氧的消耗,防止高热惊厥。

并发病症

一、并发病症

副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损害的症状,这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位,如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。

饮食保健

一、饮食保健:

1.多食用含有维生素B1的食物,如 燕麦片、黄豆、小米、花生仁等。

2.选择具有抗肿瘤作用的食物,如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。

3.宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

4.加强营养,多食蛋白质和维生素含量高的膳食,可吃鸡肉、瘦肉、虾、牛奶、豆腐、豆类等。


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概述

疾病名称:副肿瘤性边缘系统脑炎

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,肿瘤科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:40%

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