鲍恩病 别名:癌前角化不良病,癌前皮炎,鲍温病,皮肤癌前期病变,上皮内上皮癌,原位鳞状细胞癌...
疾病

疾病简介

鲍恩病(Bowe disease)是一种较少见的早期皮肤原位鳞癌。1912年Bowen报道2例,1914年Darier以“Bowen癌前期皮肤病”命名报道3例。由此,命名“Bowe disease”。 鲍恩病大多在45岁以上发病,男多于女。临床主要表现为慢性、无症状、有鳞屑的斑块。部分患者伴有皮肤以外恶性肿瘤。手术切除是可靠的治疗方法,愈后需要随访,防止复发和并发其他恶性肿瘤。

疾病病因

一、病因

  发病原因:根据发病特点提示角结膜上皮细胞的癌变与日光紫外线的照射可能有关。紫外线照射等因素可使细胞内DNA受损,当DNA修复延迟或修复失败等情况下,正常上皮细胞可发生癌变,并转换成肿瘤细胞式发展。

症状体征

一、症状

  多见于60岁以上男性。肿瘤弥漫生长,外观呈灰红色胶样扁平状隆起(极少情况下可呈肉芽状),富有血管,与邻近正常组织之间有明显界限,触之有粗糙感。肿瘤多位于睑裂区,由角膜缘开始,同时向结膜、角膜伸展,但多向结膜侵犯,向角膜侵犯只有数毫米。临床上常被误认为慢性肉芽组织,有时也可在原先存在的炎症、创伤或烧伤的病灶上发生而被长期忽视。在裂隙灯下,肿瘤与正常组织界限分明。大凡被松针状血管翳波及或如霜染的上皮处,在组织学上均可找到癌变细胞,是已经癌变的上皮组织。病变虽迁延多年,在裂隙灯下仍只侵犯角膜表浅部位,基质切面清晰锐利,临床上并无明显的炎症征象。

  肿瘤发展缓慢,相对静止,可在若干年中局限于上皮内。但也可能突然发展为恶性肿瘤。有些患者已发生远处转移而局部病灶却无明显变化。应强调的是有些患者在体内其他部位同时有黏膜白斑病或器官癌肿。

  根据肿瘤的生长特点及外在表现,确诊最终依靠病理学检查。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.手术前详尽作裂隙灯检查,精确标志或记录有松针样血管翳或霜染样上皮的范围;用荧光素或虎红作角结膜上皮染色,癌变和角化不全的角结膜上皮区有弥漫的或细微的着色,而正常的上皮不会被染色。切除范围可在上述边界以远2mm,足以囊括肿瘤组织而又可最大限度地保留正常的角结膜组织,使视功能损害尽可能减少。肿瘤范围<1/2全周的病例,不一定在肿瘤切除的基础上再做角结膜移植,而只需在肿瘤切除同时联合羊膜贴敷(amniotic membrane patching,AMP)一期完成手术。只要瞳孔区不受侵犯,术后视力可接近于术前。如果肿瘤范围>1/2全周,尽管肿瘤侵犯较为浅表,但考虑到角膜缘切除范围太大,单靠剩余的角膜缘干细胞通过代偿性分裂增殖,恐难使角膜缘干细胞功能获得全面康复,因而对手术切除部位实施角膜缘移植(limbal transplantation)联合羊膜贴敷仍属必要。

2.早期局部切除疗效可靠。切除肿瘤时,深度控制在1/4~1/3角膜厚度,将整个肿瘤连同其周围约2mm的正常组织一并切除。无需其他治疗。由于容易复发,术后应定期随访。复发者再手术仍有可能治愈。角膜广泛受累者,可行全角膜板层切除,同时行全板层角膜移植术。近年来,有人局部应用0.02%的丝裂霉素点眼治疗结膜角膜上皮内瘤,4次/d,共14天。1个月后肿瘤开始消退,并伴有显著的结膜充血,4个月后只有轻度角膜混浊,病灶处剩下一些大血管。随访9个月,临床未见肿瘤复发。在治疗中应高度重视丝裂霉素C局部应用的潜在的、严重的毒副作用。如癌变范围广泛,可酌情行眼球摘除手术或眼内容剜除术,该肿瘤对放射性治疗一般不敏感。

2、预后:

1.肿瘤可稳定多年,一般预后良好。但也能像乳头状瘤那样增大,还可以发生退变(5%)。还可出现溃疡、恶变,形成鳞状上皮癌,引起转移。

预防和护理

一、预防

  应减少日光暴晒,避免接触砷剂和化学致癌剂。鲍恩病发生6~7年,至少42%病例出现其他皮肤或皮肤黏膜癌前期或恶性损害。故确诊后应作全身检查。皮疹消失后应长期随访,观察有无转移。

二、护理

  早期确诊后手术切除预后良好。但本病至少有5%可能发生侵袭性生长。一旦发生则转移率达37%,对预后影响较大。另外,如果合并内脏恶性肿瘤,则预后不佳。

并发病症

一、并发病症

  据报告,15%~25%的患者伴有皮肤以外恶性肿瘤,以肺、胃肠道、泌尿生殖系恶性肿瘤最为常见。

饮食保健

一、饮食

  饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果。多吃清热类食品,如绿豆、薏米等,清热解毒。忌食动物蛋白性食物和海鲜发物,如:虾、螃蟹等。否则会加重瘙痒的程度、忌咖啡等兴奋性饮料。忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

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概述

疾病名称:鲍恩病

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:眼科,肿瘤科

多发人群:多见于60岁以上男性

治疗费用:市三甲医院约(2000—— 8000元)

治愈率:40%

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