颅内畸胎瘤 别名:脑内畸胎瘤
疾病

疾病简介

颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。

疾病病因

一、发病原因

畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成,按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性,但高分化者亦有发生转移者;恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤,即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。

二、发病机制

按现代的分类,WHO(1993,2000)将肿瘤分为3个亚型:①成熟性;②未成熟性;③畸胎瘤恶变。

良性畸胎瘤边界清楚,结节状,有完整的包膜,可圆形、椭圆形或分叶状,表面光滑,易从周围的脑组织上剥离,仅部分与脑组织粘连紧密,对脑组织主要是压迫,很少为浸润。触之肿瘤较硬韧,切面可有大小不等的囊腔,实性部分的色泽和硬度依不同组织而异,囊内可有水样黏液样或脂样物(似上皮样囊肿组织),有时肿物有油状物破入脑室,因比重关系,在脑室内自由移动,这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有骨骼、牙齿和软骨,常有毛发混杂其间,有时因陈旧出血,囊内可含有咖啡状液体。

如未成熟性或恶性畸胎瘤,不易识别出骨和软骨,而囊内常因出血而有糜状褐色液体,部分包膜不完整,预示着向周围浸润生长。

光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化,如分化成类似成年人组织者,称之为成熟畸胎瘤,如有类胚胎性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤。瘤内的内胚层结构可含有消化道和呼吸道组织及各种分泌黏液的腺体;中胚层结构如骨、软骨及肌肉组织;外胚层结构常见为鳞状上皮及神经组织,可见神经胶质细胞,各种分化的神经元、神经胶质,神经管及脉络丛等。畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变,相反成熟的组织成分亦有存在恶性肿瘤的成分。畸胎瘤中成熟的神经上皮亦有时发生转移,而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖细胞瘤,甚至绒癌成分。因此做肿瘤病理时取点要多,因不同区域的组织成分不同,如取材过少,可漏掉恶性成分。

症状体征

一、症状

  除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢。其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三、四脑室者,易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右。其他部位者,病程较长。

  由于肿瘤常位于中线,所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等,脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。

  凡出现进行性颅内压增高或脑积水,伴有上述症状体征的小儿患者,均应想到畸胎瘤的可能,应及时行辅助检查以明确诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

手术切除是惟一有效的治疗方法,由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者,术后可辅以放疗或化疗。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。

2、预后

由于全切除困难,部分切除后,术后常于半年内复发,故手术效果不佳。手术死亡率在24%左右。尽管显微技术的应用使手术效果有了一定提高,但畸胎瘤可经脑脊液转移,即使对放疗和化疗很敏感,多数预后不良。

预防和护理

一、预防

 

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  位于鞍区进行手术治疗的并发症包括鞍内并发症,包括颈内动脉损伤,术后大血管痉挛、闭塞,及脑神经损伤,尤以展神经损伤为多见。鞍上操作所致的并发症,包括下丘脑、垂体柄、垂体损伤;视神经、视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明,后者也可由残余肿瘤出血、肿胀、鞍内填塞物过多等原因引起;鞍膈及蛛网膜损伤破裂发生脑脊液漏,可引起气颅、脑膜炎;其他尚有蛛网膜下腔出血、双额硬膜外血肿、癫痫等。

饮食保健

一、饮食

1、颅内畸形胎瘤吃那些食物对身体好?

:宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡等.瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带.增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇等.

2、颅内畸形胎瘤最好不要吃哪些食物?

忌烟、酒及辛辣刺激性食物.忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物.忌公鸡、鹅等发物.瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物.溃疡、出血忌温热性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等.

概述

疾病名称:颅内畸胎瘤

是否属于医保:医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,肿瘤科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(30000——100000元)

治愈率:70%

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载