肢骨纹状肥大 别名:骨熔烛样病,腊泪样骨病
疾病

疾病简介

肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。

疾病病因

一、病因

  【病因学】

  本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。

  【病理改变】

  骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。

症状体征

一、症状

本病的临床表现主要有以下几点:

一、疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。

二、患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。

二、骨畸形。

四、局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。

五、患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。

用药治疗

一、西医

  由于本病是一慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。

预防和护理

一、预防

  本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施。

二、护理

  病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。

并发病症

一、并发病症

本病是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况:

1、足外翻

二、膝外翻

三、骨弯曲

4、膝关节肿大等等。

在晚期,异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥,从而造成关节活动障碍。

饮食保健

一、饮食

1、肢骨纹状肥大吃哪些食物对身体好?

饮食清淡,注意膳食平衡。

2、肢骨纹状肥大最好不要吃哪些食物?

忌辛辣刺激食物。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

概述

疾病名称:肢骨纹状肥大

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:骨科,中西医结合科

多发人群:所有人群

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:外科手术治愈率约为55%-65%

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