重症肌无力危象
疾病

疾病简介

重症肌无力指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者。

疾病病因

一、病因

1. 近年来根据超微结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。

2. 很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

症状体征

一、症状

1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

2.胆碱能危象:即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:

①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;

②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;

③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.肌无力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日总量6mg。

2.胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药,阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。

3.反拗危象:停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。

二、中医

1、中医治疗

1、辨证论治:

1、)脾胃气虚:

治法:健脾益气。

方药:补中益气汤加减。本方中参芪术健脾益气;升麻、柴胡升清降浊;陈皮理气;当归和血;姜枣调和营卫;薏仁、茯苓增加健脾化湿之作用。全方诸药综合以补气健脾,升清降浊,调和脾胃,使水谷之精微生化有源,则脾胃气虚诸证自除。

2、)脾肾阳虚:

治法:温补脾肾。

方药:右归丸加减。方中桂附加血肉有情之品鹿角胶,均为补脾肾阳之品;熟地、山萸肉、山药、菟丝子、枸杞子、杜仲等为滋阴补肾,善补阳者阴中求阳;当归补血;党参、黄芪、山药、白术益气健脾;综合全方诸药、肾阳得温,脾阳得补,故脾肾阳虚诸症得除。

3、)肝肾阴虚:

治法:滋补肝肾。

方药:左归丸加减。方中重用生地滋肾阴,枸杞子益精明目;山萸肉涩精敛肝;龟鹿二胶为血肉有情之品,鹿胶偏补阳,龟胶偏滋阴,二胶全力沟通任督二脉,益精填髓,菟丝子配牛膝强腰膝、健筋骨;山药健脾益肾,诸药共奏滋补肝肾之阴。

4)、气血两虚:

治法:补益气血。

方药:八珍汤加减。久病致气血虚,方用参苓术草补脾益气:归、芍、地滋养心血,川芎为血中气药,与当归、熟地共为补血而不滞;加姜枣助参术入气分,调和脾肾,全方诸药共奏气血双补之功。

2、其他疗法:

1、)紫河车粉:治血虚型,每次3g,一日2次。

2、)黄芪100g:治气虚为主型,水煎当茶饮。

3、中药

1)、补中益气丸:治脾胃气虚型,每次6g,一日3次。

2)、人参养荣丸:治气血两虚型,每次1丸,一日3次。

3、)六味地黄丸:治肝肾阴虚型,每次1丸,一日3次。

4)、金匮肾气丸:治脾肾阳虚型,每次1丸,一日3次。

5)、健步虎潜丸:治脾肾阳虚型,每次1丸,一日3次。

6)、参苓白术散:治脾胃气虚型,每次6g,一日3次。

7)、杞菊地黄丸:治肝肾阴虚型,每次1丸,一日3次。

4、针灸

1、)体针:眼睑肌无力,头面部取穴:攒竹、阳白、鱼腰、四白、清明等穴位;四肢无力取合谷、内关、外关、三阴交、大冲、大椎、脾俞、肾俞、足三里、曲池等。每次取4~5穴,每日1次,留针20~30分钟,10次为一疗程。

2、)耳针:取脾、肾、肝、内分泌等穴埋针,两侧交替用,每周交换一次。

预防和护理

一、预防

1).振奋精神,保持情志舒畅

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。

2.)饮食合理,切勿偏嗜

合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠正不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。

3.)劳逸结合,起居有常

肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复健康。

二、术前准备

1)由于是少见病,很多医院的外科收治合并需手术病人的重症肌无力患者后都要请神经科会诊确定手术指征和麻醉方式,其实临床医学的基本原则就是“解决目前的主要矛盾”,如果病人的手术迫在眉睫,比如肠梗阻或脾破裂,不管以前的重症肌无力如何都需行紧急手术,即使手术会使重症肌无力病情加重也不必顾忌,因为当下的外科情况若处理不及时会危及生命,所以重症肌无力患者行急诊手术主要参考的是外科本身的手术指征,至于重症肌无力的病情只有走一步看一步。若手术本身是择期手术,则需充分考虑患者重症肌无力的病情,若病情不稳定(IIB型或危象),则应推迟至病情稳定方可进行,如子宫肌瘤或胸腺瘤等。

2)围手术期应用的一些药物可能会使MG病情恶化,在麻醉选择方面,一般局麻或脊髓麻醉优于全麻。神经节肌肉接头阻滞剂应该有选择性地慎用,去极化肌松剂(如司考林)所需剂量可能比非MG病人高,但非去极化肌松剂(如万可松)仅需较低剂量就可引起明显且维持时间长的阻滞效应,术后所需辅助呼吸时间也延长,故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松剂(如司考林)。

一、护理

1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。

2.肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

3.肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。

4.胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。

5.反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

6.如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。

7.禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

并发病症

一、并发病症

  肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

  胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。

  反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

饮食保健

一、饮食

  饮食上注意补钙即可

  1)饮食补豆类,谷类,奶类,骨头,虾皮,贝壳等海产品.

  2)补充维生素D

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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概述

疾病名称:重症肌无力危象

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:神经内科,中西医结合科

多发人群:既往有重症肌无力的患者多见

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 30000元)

治愈率:40%

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