内脏利什曼病 别名:黑热病,内脏利什曼原虫病
疾病

疾病简介

利什曼病(leishmaniasis)系利什曼原虫所引起的慢性地方性寄生虫病,由不同虫种引起的利什曼病的临床表现也不同,可分为内脏利什曼病(visceral leishmaniasis,VL),皮肤利什曼病(cutaneous leishmaniasis,CL)和黏膜皮肤利什曼病(mucocutaneous leishmaniasis,ML)三种。内脏利什曼病也称黑热病(kala-azar),是由杜氏利什曼原虫(Leishmania donovani)所引起的全身性疾病,通过白蛉传播,临床表现以长期发热、肝脾肿大、末梢血白细胞数减少和血浆球蛋白增高为主。

疾病病因

一、发病原因

内脏利什曼病的病原体有三种杜氏利什曼原虫指名亚种、杜氏利什曼原虫婴儿亚种和杜氏利什曼原虫恰氏亚种。各种利什曼原虫的形态除大小外,并无明显差异,只能依据同工酶电泳和DNA分析等方法来鉴别虫种。杜氏利什曼原虫引起的黑热病主要发生在较大的儿童和青壮年中,而由婴儿利什曼原虫和恰氏利什曼原虫所致的黑热病,患者均主要是5岁以下的婴、幼儿。近来也有报告热带利什曼原虫(L.tropica)偶也可引起内脏利什曼病。利什曼病原虫的生活史包括前鞭毛体(promastigote)和无鞭毛体(amastigote)(以前称利朵体)两期。前鞭毛体呈锥形,前端较宽,后端较尖细,大小为15~25μm*1.5~3.5μm,有鞭毛一根自前部顶端伸出体外,核位于中央,动基体位于前部。无鞭毛体呈椭圆形,大小为2.9~5.7μm*1.8~4.0μm,内有核及动基体。无鞭毛体寄生在人、犬科动物或啮齿动物内,前鞭毛体则在白蛉体内。当白蛉叮咬时,病人或储存宿主体内的无鞭毛体进入白蛉胃内,转化为前鞭毛体,经7天左右的发育和繁殖后,前鞭毛体即可抵达蛉的咽或喙部。感染白蛉如再次吸血,前鞭毛体进入宿主体内,为吞噬细胞所吞噬,转变为无鞭毛体并进行繁殖,且被带至网状内皮系统各器官继续繁殖。无鞭毛体在脾、肝、骨髓和淋巴结的巨噬细胞中最易繁殖。

二、发病机制

当杜氏利什曼原虫前鞭毛体进入人体后,一部分被血清中的补体溶解或被多核白细胞吞噬消灭,另一部分为宿主的吞噬细胞所吞噬。被吞噬的前鞭毛体表膜上的糖蛋白Gp63可与巨噬细胞表面的C3受体结合,而其表膜上另一大分子膦酸酯多糖(lipophosphoglycan,LPG)则可激活补体,使C3沉着在虫体表面,并通过CR3 (C3biR)受体而使虫体附着于巨噬细胞,而使之被吞噬。当虫体被吸附在巨噬细胞的表面后,可诱发细胞形成伪足,把前鞭毛体摄入胞质内,之后鞭毛消失,变成无鞭毛体,并在巨噬细胞内繁殖,直至将吞噬细胞胀破,散出的无鞭毛体又为其他吞噬细胞所吞噬,并继续繁殖。网状内皮系统大量增生,导致淋巴结肿大和肝、脾肿大。

三、病理改变

病理学变化主要为肝脾肿大,吞噬细胞和网织细胞增生,并有浆细胞浸润,窦内皮细胞增生,吞噬细胞、胞浆内有大量无鞭毛体。脾小结数量明显减少,结构不清,且显著萎缩,中央动脉周围淋巴鞘胸腺依赖区内小淋巴细胞几乎全部丧失。血象中红细胞、白细胞、白蛋白减少。除了有脾、肝肿大等症状外,还表现为对机体无保护作用的免疫球蛋白大量增加。

症状体征

一、症状

一、潜伏期 本病的潜伏期为4-6个月,甚至更长。

二、临床表现

发热 本病常见的症状,典型者呈双峰热型,24小时可呈双峰或三峰热型。也可呈弛张热型或稽留热型。常伴有出汗、疲乏、全身不适、头痛、消瘦、鼻及牙龈出血及无力。

肝、脾、淋巴结肿大 肝轻度至中度肿大,较脾大为晚,质地软。脾明显肿大,是黑热病的主要体征。起病后半个月即可触及,质软;以后逐渐增大,质地变硬,半年后,可达脐部,甚至盆腔,最大的可达耻骨上方。重者可有黄疸、腹水。常可有全身淋巴轻度至中度肿大。

红、白细胞和血小板减少 末梢血液白细胞明显减少,白细胞在疾病早期即开始减少,并随病程的进展而日益显著。红细胞和血小板减少可出现贫血、鼻出血、齿龈出血或皮肤瘀点。感染较重的患者面部、四肢等处皮肤逐渐呈暗黑色,因而本病也被称为黑热病。有时皮肤可出现斑丘疹,红斑或色素减退斑,刮片可找到无鞭毛体,皮疹也可在治疗后出现,后者则称为黑热病后皮肤利什曼病(PKADL,post kala-azar dermal leishmaniasis)。

李宗恩及钟惠澜(1935)将本病的早期临床表现分为结核型、伤寒型、波浪热型、疟疾型、双峰热型、呼吸道感染型、呼吸道感染型、胃肠型。

本病主要依据流行病学史、临床症状、血清免疫学或分子生物学检查阳性、寄生虫学检查阳性来确诊。其中以寄生虫学检查出利什曼原虫无鞭毛体对确诊本病有决定意义。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.一般性治疗 患者应卧床休息,增强营养,采用高蛋白饮食,保持液体和电解质的平衡,做好护理,尤其是口腔护理,以减少并发症的发生。出现高热时可对症处理如物理降温等,严重贫血者,须先用铁剂及输血。

2.病原性治疗

(1)锑剂 目前仍以五价锑剂为治疗本病的首选药物,常用者为葡萄糖酸锑钠(又称斯锑黑克)。斯锑黑克6日疗法:成人总剂量为120-150mg锑/kg,儿童为200-240mg锑/kg,分6天静脉或肌内注射,成人1次/d,儿童则可分为2次/d注射。国外用药剂量较大,世界卫生组织(WHO)推荐20mg/(kg·d)的20天疗法。脂质体葡萄糖酸锑钠的杀虫效果较好,但因对猴有较大毒性而停产。副反应有高热、咳嗽、恶心、鼻衄、腹痛、腹泻、脾区疼痛等。当患者出现上述副反应时可停止注射数日,待症状缓解后再继续注射。严重心、肝、肾脏病患者禁用。

(2)抗锑剂或锑剂过敏的患者可应用喷他脒(pentamidine)、羟脒芪(Hydroxystilbamidine)、两性霉素B。

①喷他脒 剂量为4mg/(kg·d),总量成人为2.1~6.5g,儿童为0.7~1.4g。不良反应有注射部位红肿硬块、头晕、心悸、脉搏加快,偶可引起肝、肾功能损害(可逆性),血压下降,低血糖症或高血糖症,也可诱发糖尿病。

②羟脒芪 每次临用前先用少量蒸馏水把药物溶解,再用1%普鲁卡因溶液使成2.5%~5%溶液,或将药物溶于50%的葡萄糖液内,使成2%的溶液,作静脉注射。每次2-3mg/kg肌肉或静脉缓慢注射,总量为85mg/kg。不良反应有血压下降、呼吸急促及虚脱。

③两性霉素B 两性霉素B治疗抗锑或锑剂过敏的患者有良好的疗效。两性霉素B对肾脏有明显的损害,治疗以小剂量开始,一般认为总剂量<20mg/kg对内脏利什曼病患者是安全的,WHO推荐的治疗总剂量为1~3g。Mishra等(1994)用每日0.5mg/kg 连续14天的方法来治疗对锑剂及戊烷脒疗效不佳的病例,治愈率为98%。Sundar等(1996)以脂质体两性霉素B总量为15mk/kg,3mg/kg每日或隔日滴注一次,疗效可达100%。

(3)手术治疗 如经过上述治疗无法治愈,病原体仍可查到,脾明显肿大并伴有脾功能亢进者,应行脾切除术。术后再用锑剂治疗,以期根治。

2、预后

本病的早期诊断、治疗以及有无并发症与预后密切相关,未经治疗,绝大多数患者死于继发感染。反复复发、有并发症者预后差。

预防和护理

一、预防

一、预防

(1)消除传染源 在流行区使用病原检查或血清学方法查出病狗,加以杀灭。普查普治病人,发现感染者及时治疗。

(2)消除传播媒介 在流行区喷洒杀虫剂(如用敌敌畏、敌百虫)消灭白蛉,在白蛉季节可用2.5%溴氰菊酯药浴或喷淋狗体(每只狗用2-3克)。

(3)个人防护 在白蛉季节使用蚊帐,注意室内环境卫生,如发现有白蛉应及时灭虫。外出作业应注意防护,在皮肤裸露处涂擦驱避剂,以防蚊虫叮咬。

二、护理

  注意室内环境卫生,并注意个人卫生。合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。


并发病症

一、并发病症

  多见于疾病晚期。肺炎多见于儿童病例,预后较差。成人病例常可见到急性粒细胞缺乏症,是继发感染的重要原因,如不及时治疗,病死率高,多在2周内死亡。走马疳或坏死性口腔炎是很严重的并发症,走马疳或坏死性口腔炎病发时发展迅速,能在一天内出现牙龈破坏、牙齿脱落、牙槽骨或颌骨坏死,还会有口角粘膜溃疡,肌肉腐烂。但由于抗生素的广泛应用,现已甚为罕见。此外,还可出现鼻、视网膜出血等并发症。

饮食保健

一、饮食

1、限制过量蛋白摄入,忌辛辣刺激食物,忌发物。如鱼、虾、蟹、公鸡、牛肉、海鲜等食物具有一定的致敏因素,可使人体发生过敏反应,能使炎症加重,需要注意少吃或者避免食用。

  2.忌肥腻厚味食物,如猪肉特别是肥肉等高脂肪类的食物,可以多吃点蔬菜水果类等富含维生素和纤维素的食物。


相关药品
注射用两性霉素B
注射用两性霉素B
25mgx1支/盒
国药准字H13020284
¥34.00
概述

疾病名称:内脏利什曼病

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:呼吸内科,传染科

多发人群:所有人群

治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 50000元)

治愈率:20--40%

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