麻风病 别名:麻风
疾病

疾病简介

麻风病(Leoy ,Lepra)是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经,也可侵犯深部组织和器官。本病在世界范围内流行甚广,据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。临床表现为麻木性皮肤损害、神经粗大,严重者甚至肢端残废。本病在世界上流行甚广,我国则流行于广东、广西、四川、云南以及青海等省、自治区。建国后由于积极防治,本病已得到有效的控制,发病率显著下降。约有一半的麻风病人大概是同麻风病感染者密切接触而传染。麻风杆菌感染大概也能来自土壤,同犰狳接触,以及甚至同臭虫和蚊虫接触而受染。

疾病病因

一、病因

原因

病原菌是麻风杆菌。在光学显微镜下完整的杆菌为直棒状或稍有弯曲,长约2~6微米,长约0.2~0.6微米,无鞭毛、芽孢或荚膜。麻风杆菌动物接种,1960年Shepard在小鼠足垫中,初步接种成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足垫感染模型。1966年在Ress应用免疫抑制法,造成严重的系统性感染,使麻风杆菌的动物接种前进了一大步。1971年Kirchheimer 与 Storrs应用犰狳接种麻风杆菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等报告应用裸鼠(先天性无胸腺小鼠)接种麻风杆菌获得成功。麻风杆菌的人工培养,到目前还未获得公认的成功。因此,上工培养仍是今后研究的重点。非完整者可见短棒状、双球状、念珠状、颗粒状等形状。数量较多时有聚簇的特点,可形成球团状或束刷状。在电子显微镜下可观察麻风杆菌新的结构。麻风杆菌抗酸染色为红色,革兰氏染色为阳性。离体后的麻风杆菌,在夏季日光照射2~3小时即丧失其繁殖力,在60℃处理一小时或紫外线照射两小时,可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。

麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布(以瘤型一端病人为例)比较广泛,主要见于皮肤、粘膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和粘膜(主要是鼻粘膜)排出体外,其它在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中,也有麻风杆菌,但菌量很少。在皮肤主要分布于神经末梢、巨噬细胞、平滑肌、毛带及血管壁等处。在粘膜以甚为常见。此外骨髓、睾丸、肾上腺、眼前半部等处也是麻风杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液及横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。

发病机理

麻风病的免疫:麻风病是一慢性传染病模型,也是一个免疫病慢性疾病模型。长期以来,人们就观察到,在临床上存在有结核样型和瘤型两种不同的极型,各型麻风在组织病理学上和组织内含菌量的多少都表现明显差异。这些差异并非麻风杆菌有不同的菌株,而是由于机体对麻风杆菌的免疫反应不同所致。近年来根据临床、细菌、病理、免疫等方面表现和特点,都可见到这种渐次移行的现象。为了形象地说明以免疫力为基础的这种状态,借用物理学上的光谱概念,确立了麻风病的免疫光谱现象。即从结核样型、界线类、(界线类偏结核样型、中间界线类、界线类偏瘤型)到瘤型,正像一个连续的光谱状。一些研究表明,机体的免疫力决定着麻风的感染过程,如感染后是否发病、发病类型和转归等。从各型麻风皮肤和淋巴结活检中,观察组织病理象变化,可见损害中淋巴细胞的浸润程度以及组织巨噬系统细胞的形态学变化,都可以反映出病人对麻风杆菌免疫反应的不同。

应用体液免疫和细胞免疫的测定方法检测结果说明,健康成人对麻风杆菌大都具有较强的免疫力,儿童的免疫力较弱,免疫力的强弱随年龄增长而渐增强。各型麻风对麻风杆菌的免疫力也不同,在免疫光谱一端的结核型麻风(TT),其体液抗体较正常人仅略为增高,而细胞免疫功能正常或略为降低。而在光谱另一端的瘤型麻风(LL),其体液抗体明显增高,而细胞免疫功能则显示严重缺陷。各型麻风从体液抗体产生来看,其水平在麻风光普中依序为:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型却较有免疫力结核样型和正常人为高,这是一个反常现象。说明在麻风病的血清中虽有高水平的坑体,但对身体似乎没有任何保护和有益作用。从细胞免疫反应的强度来看,依序为:TT>BT>BB>BL>LL。麻风病的免疫防御机制主要是细胞免疫。需要指出的是,细胞免疫反应的抑制(或缺陷)有特异性和非特异两个方面,瘤型麻风经有效的抗麻风治疗后,其非特异性细胞免疫缺陷可以得到改善;而对麻风杆菌的无反应性(如麻风菌素试验),虽经多年治疗仍不改变,这种特异性缺陷的性质和机制还有待深入研究。

麻风病的传染方式

1、直接接触传染这种方式是健康者与传染性麻风病人的直接接触,传染是通过含有麻风杆菌的皮肤或粘膜损害与有破损的健康人皮肤或粘膜的接触所致。这种传染情况最多见于和患者密切接触的家属。虽然接触的密切程度与感染发病有关,但这并不排除偶尔接触而传染的可能性。

2、间接接触传染这种方式是健康者与传染性麻风患者经过一定的传播媒介而受到传染。例如接触传染患者用过的衣物、被褥、手巾、食具等。间接接触传染的可能性要比直接接触传染的可能性小,但也不可能忽视。

3、其它传染方式从理论上说,麻风菌无论通过皮肤、呼吸道、消化道等都有可能侵入人体而致成感染。近来有人强调呼吸道的传染方式,认为鼻粘膜是麻风菌的主要排出途径,鼻分泌物中的麻风菌在离体后仍能存活相当的时间,带菌的尘埃或飞沫可以进入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出,以吮血虫为媒介可能造成麻风的传染。然而,对这些看法尚有争论。而且在麻风的流行病学方面还未能得到证实。

必须指出,尽管目前尚无足够的证据肯定什么是主要的传染途径,但要机体的抵抗无疑是在传染过程中起主导作用的因素。近年来不少人认为,麻风病也和其他许多传染病一样,存在有亚临床感染(Subcllinicalinfection),借以说明麻风病的感染率要比发病率高得多,绝大多数接触者在感染后建立了对麻风菌特异性免疫力,以亚临床感染的方式而终止感染。一个传染性患者的周围人群受到感染的机会虽然相似,但发生麻风的毕竟是少数。麻风院(村)附近的地区,麻风发病率也并不高,即使是麻风患者的配偶,患病率一般不超过5%。此外约有2/3的麻风病人并问不出麻风接触史。这些都表明,多数长期密切接触者并不发病。麻风杆菌进入人体后是否发病以及发病后的过程和表现,主要取决于被感染者的抵抗力、也就是机体的免疫状态。

症状体征

一、症状

临床表现:

一、分型 在临床工作中较为通用的分类法为5级分类法,免疫力较强的结核样型麻风(tuberculoid leprosy,TT)为一端,将免疫力较弱的瘤型麻风(lepromatous leprosy,LL)为另一端,在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy,BT)、中间界线类麻风(mid-borderline leprosy,BB)和界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy,BL)。这是根据机体免疫力由强到弱、麻风杆菌数量和类型演变来分型,又称为免疫光谱分类法。总的趋势是:麻风杆菌数量LL>BL>BB>BT>TT,而细胞免疫反应强度TT>BT>BB>BL>LL。麻风早期为未定类麻风(interminate leprosy,IL),可演变成免疫光谱中的任何一个类型,也可自愈。细胞免疫力增强时BL可向结核样型端转化(BL→BB→BT),反之BT可向瘤型端转化(BT→BB→BL)。

为了便于联合化疗的开展,根据皮肤涂片查菌结果可将上述分类法简化为多菌型(multibacillary,MB)麻风和少菌型(paucibacillary,PB)麻风两大类,并据此采取不同的治疗方案。

二、临床表现本病主要累及皮肤黏膜和周围神经。

1.未定类麻风 为麻风病的早期表现,临床症状轻微,常被忽视。典型皮损为单个或数个浅色斑或淡红色斑,表面光滑无浸润,呈圆形、椭圆形或不规则形,境界清楚或不清楚。局部轻至中度感觉障碍,神经症状较轻,可有浅神经粗大但极少发生运动障碍和畸型。多数患者查菌阴性,麻风菌素晚期反应可呈阳性或阴性。本型可自愈,亦可转变为其他型。

2.结核样型麻风 此型麻风患者机体免疫力较强,故皮损常局限,数目少,比较稳定。不对称累及面、肩、臀、四肢等少汗易受摩擦的部位。典型皮损为较大的红色斑块,境界清楚或稍隆起,表面干燥粗糙,毳毛脱失,可覆盖鳞屑。皮损附近可摸到粗硬的皮神经,周围神经也可粗大,并致神经功能障碍,伴有明显的感觉和出汗障碍、肌肉萎缩、运动障碍及畸型;一般不累及黏膜、眼和内脏器官。查菌阴性,麻风菌素晚期反应多呈强阳性。一般经治疗后皮损消退较快,预后较好,少数患者可自愈。

3.瘤型麻风 本型麻风患者机体抵抗力很低,故皮损数目多且对称,发展较快,受累组织器官范围较广。皮损处可查见大量细菌,麻风菌素试验阴性。

(1)早期:皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑,边界模糊,广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝,有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。

(2)中期:皮损分布更广泛,浸润更明显,少数皮损可形成结节。浅感觉障碍,四肢呈套状麻木,眉、发脱落明显,周围神经普遍受累,除浅感觉障碍外还可产生运动障碍和畸型。足底可见营养性溃疡,淋巴结、肝、脾等肿大,睾丸亦可受累。

(3)晚期:皮损呈深在性、弥漫性浸润,常伴暗红色结节,面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害,双唇肥厚,耳垂肿大,形如狮面;眉毛脱落,头发部分或大部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍,周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸型、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受累严重,睾丸可萎缩,常引起阳萎、乳房胀大、不育等。

4.麻风反应 某些患者病程中可突然出现原有皮损或神经炎加重,同时出现新皮损和神经损害,并伴有畏寒、发热、乏力、全身不适、食欲减退等症状,称为麻风反应(lepra reaction)。常见诱因包括气候变化、药物、精神因素、内分泌改变(月经前后或妊娠后)、预防接种、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术治疗等。常增加患者痛苦,甚至致畸。

麻风反应分为I、Ⅱ两型。I型为细胞免疫型,主要发生在免疫状态不稳定的界线类(BT、BB、BL)麻风患者,其反应发生慢,消退也慢;主要表现为部分或全部皮损红肿、浸润,局部发热,多无全身症状,神经干粗大加重,有疼痛或触痛;细胞免疫反应可增强或减弱,出现升级反应或降级反应。Ⅱ型与体液免疫有关,又称血管炎型或免疫复合物型,主要见于LL或BL;表现为成批出现的结节性红斑、多形红斑或坏死性红斑,伴发热、头痛、乏力等全身症状及急性虹膜脻状体炎、急性淋巴结炎、急性睾丸炎等。

诊断:

麻风病的诊断必须细致耐心,争取早期确诊、不漏诊、不误诊。早治早愈,不致时机使病情加重,造成畸形、残废,或使扩大传染。诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查和组织病理等检查结果,综合分析,得出结论。对个别一时难以确诊的病例,可以定期复诊和随访,或请有关科会诊,给予排除或确诊。

一、病史询问必须着重了解与麻风病有关的项目,如是否来自流行区、家族、亲友和邻居有无同样的病人,有无接触史等。

二、体格检查要系统全面,在自然光线下检查全身皮肤、神经和淋巴结等。

检查神经时既要注意周围神经干的变化,又要注意感觉和运动功能的变化。

麻风病的特征:

长期生疮、不痛不痒;红斑白斑、麻木闭汗;眉毛稀落、貌似醉酒;耳垂肥大、面有虫爬;皮肤干燥、肢端麻木;四肢筋粗、疼痛难忍;虎口无皮、手指变曲;小腿变细、吊脚跛行;嘴歪眼翻、口角下垂;足底溃烂、长期不愈。如果你有以上症状者,请到当地皮防(所)或防疫站慢病科就诊。

据王景权(浙江省皮肤病防治研究所)的<<麻风病的个性症状与临床误诊的关系浅谈>>一文中介绍:

在以下情况下要特别注意避免麻风的误诊问题:

(1)发热也可以是麻风:

麻风病一般不会导致发热,但是近年来麻风误诊的报告中发热者比例不少,如侯氏报告1例,女,39岁,2年来反复突发高热伴发皮肤红色结节。患者初诊十入某医院内科待查,后皮损活检结合临床诊断为脂膜炎,予以糖皮质激素治疗。2周后高热及皮损消退出院。此后每3-4月反复发生同样损害,仍到该老保医院就诊,诊断和治疗如前。患者系教师,爱看一些卫生保健书刊,又来自麻风高发地区,怀疑自己得了麻风,要求会诊,经检查被诊断为瘤型麻风伴ENL反应。(侯玉鸿,王载明,陈家琨.瘤型麻风ENL反应误诊为结节性脂膜炎2例。中国麻风皮肤病杂志.2004,20(5):491-492)麻风发热一般见于发生麻风反应时,此外足底溃疡感染或非特异性麻风菌血症时也可以发热。所以对于一些伴有皮损的发热病人要考虑麻风的可能。

(2)面部和四肢浮肿要考虑麻风

麻风早期有时出现面部四肢浮肿等症状,在发生二型麻风反应时手足或面部肿胀患者也不少,有时手足发生腱鞘炎也可水肿,在这时临床多将其误诊为肝肾水肿或风湿病。如才卓玛报告1例18岁男性,3年前无原因高烧,全身浮肿,诊断肾炎,后来发现身上出现红斑,白班,检查发现多处神经粗大,诊断BT麻风。还报告1例50岁女性,面部浮肿,脱眉,手足麻木2年,后诊断LL麻风。(才卓玛.一家庭发现麻风病人4例.中国麻风皮肤病杂志.2007,23(7):638)李红毅等报告1例52岁男性大学教师,双下肢浮肿5年,全身结节2年,1995年开始双侧膝关节肿痛,下肢浮肿,诊断肾炎,2年后出现手臂等处红色结节样损害,后鼻腔堵塞感,反复在各大医院误诊,最后确诊组织样麻风瘤。(李红毅,范瑞强,石灵春.组织样麻风瘤误诊为组织细胞增生病1例.中国麻风皮肤病杂志.2002,18(3):289-290)一般面部浮肿如果不是反应性的,很可能是早期皮肤浅在性弥漫性浸润表现,注意仔细观察可以避免。

(3)关节疼痛麻风不少见

上世纪60年代开始有麻风关节炎的报告,但对于其临床类型研究很少,Singh I 等认为无麻风反应的病人,其炎症性关节病变对于以后的关节破坏可能有重要作用。(Singh I et al.Intern J Lepr,1994,62(3):428)麻风在早期可以有非特异性的关节酸痛或肢体乏力症状。在疾病发展过程中或者麻风反应时关节症状也不少见。诊断为麻风的病例中,有1-70%的患者有风湿性关节炎的表现。Haroon N称:“表现为关节炎的纯神经炎型麻风:风湿病学家的难题”(Haroon N, Agarwal V, Aggarwal A, Kumari N, Krishnani N, Misra R. Arthritis as presenting manifestation of pure neuritic leprosy--a rheumatologist's dilemma. Rheumatology (Oxford). 2006 Oct 31.)国内莫氏曾经报告2例伴发关节痛的LL麻风。(莫桂莲.麻风伴发关节痛2例。中国麻风杂志.1994,10(3):179)唐永琼曾经报告3例麻风别人,起始都是双手指关节酸胀,进而出现皮肤麻木,关节疼痛,肌肉萎缩,有些向手腕关节,肘关节扩展,都是被长期诊断为风湿病进行治疗,后来查到麻风菌及神经粗大后才诊断为麻风。(唐永琼,马德建.纯神经炎麻风3例.中国麻风皮肤病杂志.2003,19(6):619-620)关节疼痛是麻风易误诊为风湿性疾病或类风湿性关节炎的症状基础之一。

(4)鼻塞鼻出血请考虑瘤型麻风

瘤型麻风早期易损害鼻枯膜,常见的症状多为鼻孔发干或鼻塞,鼻涕中带血,尤其是前下鼻中隔处于麻风杆菌的亲和部位。鼻尖凹陷是麻风病的特征。刘氏报告1例32岁患者面部四肢多发性结节伴疼痛,4个月,同时有角膜炎与胬肉,患者左侧赛鼻塞,鼻出血,眉毛脱落,明显乏力,食欲差,否认麻风接触史,检查见鼻腔黏膜充血明显,左侧鼻腔见一黄豆大小红色结节,右眼角膜部分浑浊,见胬肉增生。诊断组织样麻风瘤LL(刘振峰,廖文俊.组织样麻风瘤1例.中国麻风皮肤病杂志.2006,22(6):512)高氏也报告1例瘤型麻风误诊慢性鼻炎,患 者女,38岁,农民。自95年开始鼻孔发干,流涕中偶尔带血,未求医。2年后,上述症状加重,到某市医院就诊,以慢性鼻炎住院治疗21天,鼻孔发干、鼻涕带血症状未减轻,不久而部出现红润,轻微的浮肿,鼻尖略有凹陷,多次到医院诊治,均未做出明确诊断。近一年来,眉毛逐渐稀疏,面部、四肢及臀部皮肤麻木,千燥无汗,并呈浅红色,边缘不清,后来至专业机构根据症状、体征、实验室、病理检查,最终确诊为瘤型麻风病。(高宝春,邢楚萍 瘤型麻风误诊慢性鼻炎一例[J] 现代预防医学 2002,29(2):271)对于一些鼻塞鼻出血病人临床医务工作者要注意排除早期瘤型麻风的可能。

(5)嗅觉障碍可能就是早期麻风

麻风杆菌具有亲神经性,鼻黏膜受到麻风菌侵犯,鼻黏膜内神经末梢受到损害,亦可因阻塞,粘连等机械原因而导致嗅觉减退。有学者报告55例麻风,其中有3例表现为嗅觉障碍,以后才确诊为麻风,2例多菌型1例少菌型。顾昌林等曾经测试93例麻风,有80例存在不同程度的嗅觉障碍。因此,对于一些嗅觉障碍者要查找其它部位麻风证据。

(6)当心“红眼病”是麻风

传染性麻风患者,在面部浅层弥漫性浸润出现之前,眼结合膜常充血发红,患者以为是红眼病到眼科就诊,多数经过年余或数年后,面部出现潮红,眉毛外侧开始稀疏,脱落,始疑及麻风。因此,有些麻风患者的眼结膜充血,较全身其它症状出现更为早期而且明显。这种征象在早期瘤型麻风不在少数,有一些病人就是据此得以确诊麻风。也有不少人因此在眼科长期误诊。

(7)声带嘶哑、呛咳,请考虑麻风菌侵犯咽喉部的可能

咽喉部是麻风常损害的部位之一。在多菌型晚期麻风多见,文献报告不同人种和地区的患者喉部病变不一。会厌受损最早、最多,继之再侵蚀喉的其他部位,如会厌部皱壁、软骨,室带和声带等处。表现为充血、浸润、结节、溃疡与疤痕形成。患者发音嘶哑、喉干;有异物感、咳嗽与疼痛等。麻风反应时可发生急性喉头水肿窒息。喉上神经麻痹在吞咽时常伴有呛咳。喉返神经麻痹除声音嘶哑外也会有呛咳、呼吸急促等表现。笔者曾经收治一长期住院瘤型麻风病人,其最主要主诉就是面部浮肿和咽喉部不适,而且咽喉部症状是其要求住院的主要原因。因此临床诊断时要注意此种情况。

(8)病人声称自己有或没有麻风者要小心鉴别

因为麻风会带来社会的歧视,一些麻风病人为了否定自己麻风的诊断,在经过治疗后则找单位重新鉴定而千方百计说自己不是麻风,还有一些人因为有麻风恐惧症,为了获得治疗麻风的药物而千方百计要夸大病情,说自己是麻风,劳氏曾经报告了15例麻风恐惧症(劳尚德.麻风恐惧症15例.中国麻风杂志.1995,11(1):30-31)现在国家出台麻风免费救助政策,也有一些社会弱势人群,为了达到得麻风可以住进麻风村疗养的目的,千方百计要让自己得麻风。这些在临床都不时会遇到,要有火眼金睛加以鉴别。

(9)麻风并发其他疾病

临床上麻风误诊的一个原因就是麻风伴随有其它疾病,结果误导了医生。如胡氏报告1例农民反复低热,颜面肿胀,四肢神经痛,左足背表皮察上伤后黑色增生物,最后诊断LL麻风并发黑素瘤1例。(胡庆福,胡飞.LL麻风并发黑素瘤1例.中国麻风皮肤病杂志.2006,22(3):256-257)关氏报告瘤型麻风伴运动神经元疾病1例.(关学兵,韩应光. 瘤型麻风伴运动神经元疾病1例.中国麻风皮肤病杂志.1999,15(3):121)熊氏报告麻风并发体癣1例(熊代兴。麻风并发体癣1例.1997,13(1):48-19)王氏报告1例BL麻风伴发获得性冷寻麻诊(王景权,李红星.麻风伴发获得性冷寻麻疹1例.中国麻风杂志.1995,11(2):94)田氏报告MB麻风伴发肺结核1例(田春生,于政兰,王胜志等. MB麻风伴发肺结核1例.中国麻风杂志.1997,13(2):107)避免误诊最重要的是医生要有全面思维与整体观,不能遗漏主要的疾病,导致诊断不完全。

(10)家族多人发病请当心麻风诊断

尽管麻风是一个传染病,但其发病的几率还是不高的,如果你发现家族好几人都是麻风,请仔细考虑你的诊断是否正确,在防治初期常出现把一些遗传性疾病诊断为麻风的情况。如何氏等曾经报告5例遗传性感觉神经根病误诊为麻风,其中例1 ,男,17 岁,10 年前开始双下肢远端感觉迟钝至丧失,右拇趾反复发生水疱,形成不痛性溃疡,以后大拇趾脱落,继续溃烂。4 年前右足底第一趾趾骨发生同样溃烂,长期不愈,当地诊断为麻风病。最后结合病史为遗传性感觉神经根病。(何益华. 遗传性感觉神经根病误诊为麻风5 例报告. 中国麻风皮肤病杂志 2001 年12 月第17 卷第4 期:307-308)其它一些家族性遗传性疾病被误诊为麻风者也可见到,因此,对于家族聚集性病例要排除遗传性疾病可能。

(11)妊娠,分娩,月经期间异常并不都是免疫或内分泌相关性疾病

麻风发生与机体抵抗力密切相关,一些女性在月经前后出现皮疹,部分女性分娩后突然出现面部瘫痪或者皮肤水肿,如果患者有麻风家族史或者来自流行区,请考虑是否是麻风或者发生麻风反应。因为此时正是机体虚弱麻风易感的时期。笔者曾经遇到1例女性妊娠后出现面部小腿红色斑块,单侧面瘫,妇产科考虑妊娠相关性皮肤病,后来查菌诊断一型麻风反应,BB麻风。

(12)查到抗酸菌不一定是麻风

临床上在脂溢性皮炎时可以查到一些颗粒状的抗酸菌,这是一些马拉色细颈瓶状杆菌等细菌,此外,一些流行区患者皮肤抗酸菌阳性,也的确是麻风菌增殖,但如果没有皮损等阳性体征,还不能诊断为麻风。在硬皮病的组织切片中也可查见一些抗酸菌,也不应误认为是麻风菌。陕西宁福元曾经报告1例47岁男子脱眉脱发就诊,查菌发现少数散在的短棒状抗酸菌,有的呈颗粒状,诊断为麻风收住入院,后来复查菌阴性,全身脱毛,诊断为普脱。(宁福元.1例普脱误诊为麻风.中国麻风杂志.1998,14(3):192)因此,抗酸菌阳性结果也须结合临床。

(13)麻风也可以梅毒血清试验阳性

据文献报道,40%的瘤型麻风RPR阳性,而且有时梅毒和麻风可以并发,二期梅毒疹又特别类似麻风,因此,在临床上要千万注意不要错误诊断。陈永秀等曾经报告1例包工头因为左大腿后部出现红斑,不痛不痒,不久左上肢,背部出现同样性质皮损,有冶游史,查RPR阳性,结果被诊断二期梅毒,后来反复治疗,最后病情加重,出现晚期麻风表现,确诊LL麻风。(陈永秀,符惠冰.瘤型麻风误诊为梅毒1例.中国麻风皮肤病杂志.1999,15(2):62)因此实验室结果也要科学分析。

(14)抗核抗体阳性也不一定是结缔组织病

麻风也可以出现多种自身抗体阳性,周晖等曾经报告1例香港工人,颜面部红肿,四肢色素斑,肢端肿冷麻木2年,曾经就诊香港各地大小医院,检测:dsDNA1:40,抗DNP1:2,抗心磷脂抗体IGM可疑。结果被长期诊断为结缔组织病,最后病情发展后皮肤病理证实为LL麻风。(周晖,韩建德.瘤型麻风误诊为结缔组织病1例.中国麻风皮肤病杂志.2001,17(3):205-206)

(15)炎症最激烈部位麻风查菌阴性

在麻风反应的病人,在反应皮损部位查菌或者做病理也是阴性,这是由于剧烈免疫反应清除了麻风菌所致,所以临床上不少反应病人最容易被误诊也与这有一定关系。不少综合性医院皮肤科以脂膜炎等疾病住院的病人不少之所以误诊实际上与病理取材部位很有关系,在反应部位取材职能得到急性水肿或血管炎的一些征象,麻风菌查到机会也很少,这是应该注意避免的。

(16)麻风不一定出现肉芽肿病理变化

麻风会导致肉芽肿损害,这已为大家熟知,而且麻风肉芽肿病变是麻风光谱免疫分类的基础。可是在麻风的早期,并不会出现肉芽肿的病变,而且,有的病人即使病程很长,它还是没有肉芽肿病变,只有非特异性浸润或者查抗酸菌阳性或者有神经小分支周围浸润。出现这样情况也不可否定麻风诊断。吴敬英等曾经报告一病例, 男, 75 岁, 退休工人。因右大腿起皮疹4年, 近2 个月蔓延全身,病理活检提示为非特异性炎症。曾在多家医院按“皮炎”治疗未见明显好转。皮肤科情况: 四肢、躯干可见多个类圆形红斑, 上有少许鳞屑, 边界清, 中央可见萎缩, 毛细血管扩张及皱纹形成, 中央区颜色较淡, 面部弥漫性潮红, 尺神经、桡神经未触及肿大及疼痛, 眉毛未见脱落, 耳垂未见肥大。临床拟诊: 激素依赖性皮炎?脂溢性皮炎?而行皮肤组织活检。病理检查: 表皮萎缩, 真皮浅层轻度水肿,血管扩张、充血, 汗腺、毛囊、皮脂腺、神经周围见少许散在的上皮样细胞、淋巴细胞浸润; 抗酸染色: 神经内见杆状抗酸杆菌( 图2B) 。病理诊断: 麻风病。(吴敬英,张万鹏,何伟峰等. 麻风病误诊2 例及临床病理资料复习. 实用医学杂志2008,24(8 ):1440)唐氏曾经报告5例未经治疗的初诊麻风病人病程很长,皮损中却无肉芽肿,病理检查正常或仅为非特异性炎症,但抗酸染色阳性。(唐晨示.初诊麻风病人的病理分型.中国麻风杂志.1995,11(2):96-97)病理毕竟只是反映局部的征象,有其不足之处,这点在分析病理结果时要注意。

(17)瘙痒也可以见于麻风

一般没有瘙痒的皮肤慢性疾病要考虑麻风,但是其实麻风出现瘙痒症状也不少见,而且这方面的报告也占误诊报告的相当部分。顾祖兴曾经报告3例搔痒为突出表现麻风,其中1例57岁女性,以全身奇痒就诊,按瘙痒症处理,1年后在股后面发现麻木区,面部浸润红斑而确诊BL麻风。(顾祖兴.三例MB麻风被误诊为瘙痒症.中国麻风杂志,1998,14(2):113)

(18)麻风皮损也可以渗出

一般麻风很难见到渗出性皮损,兰州军区乌鲁木齐总医院曾经报道1例20岁男性左侧颌下部皮损明显糜烂,渗出,以湿疹收住入院,后来确诊为结核样型麻风。(吕俊元.有湿疹样表现的麻风1例.中国麻风杂志.1998,14(3):193)上海王宏伟等也曾经报告1例麻风伴发天疱疮疾病。在麻风反应时可以出现水肿糜烂损害。

(19)皮损疼痛请考虑麻风反应

在发生麻风反应时皮损会伴疼痛,在临床上遇到疼痛性皮损病人,除了考虑带状疱疹,红斑性肢痛症,雷诺氏病等以外,也要考虑麻风反应性皮损。国内沈建平曾经报告过露西奥麻风,患者,女,40 岁,面部、双小腿出现肿胀疼痛4天,2 天后四肢出现瘀斑,水疱和血疱,双足背皮肤发黑。(沈建平,宋琳毅,冯素英等. 露西奥麻风伴露西奥现象误诊为药疹1 例. 中国麻风皮肤病杂志. 2005,21(2 ):135-136)王金友等也曾经报告1例31岁男子四肢发生破溃性疼痛红色结节,结果诊断为BL麻风伴二型麻风反应。(王金友,沈培根.1例BL麻风误诊5年.中国麻风杂志.1995,11(3):152)

(20)“麻风免疫区”及特殊部位出现皮损不一定不是麻风

腋窝,腹股沟,国窝及骶尾区被称为麻风的免疫区,头皮 ,手掌,足底等麻风皮损也相当少见,不过在这些部位出现皮损时也不要随便放过。一些伴有柯兴综合症的病人或者麻风复发病人已经瘤型麻风病人这个也不少见。

(21)麻风皮损也可以消退

在临床上也可以看到麻风病人在身体免疫力强时消退,在体质差时又出现。有相当一部分麻风还可以自愈。在临床上不要因为患者有皮损的动态变化而放弃麻风的诊断。我们在几例年轻麻风患者及个别老年麻风患者中曾经见到这样的现象。

(22)水疱也可是麻风原发皮疹

麻风水疱正常都是继发于神经损害麻木的后果,一般不会是原发性损害。笔者曾经在一个膝部水疱病人处病理取材发现麻风特征性病理变化,证实一些水疱也可是麻风的原发损害。王氏曾报告以水泡为首发症状的麻风误诊1例,患者52岁,双手足起水泡麻木蚁行感4年,无明显诱因出现水泡,稍疼痛,后来,足跟,足趾及小腿亦出现水泡或大泡,豆粒至鸡蛋大。诊断为接触性皮炎,血管炎,一直未好,最后诊断BL麻风。(王传珍,周迎,周泷.以水泡为首发症状的麻风误诊1例.中国麻风皮肤病杂志.2006,22(12):995)吴敬英等报告一42 岁女农民。因双手反复发生黄豆大小水疱而来就诊。患者于4 年前开始在双手掌及手指背面发生小水疱, 开始为米粒大小, 逐渐增大为黄豆大的小水疱, 水疱可自行破溃, 有少量液体渗出, 愈后留有色素沉着, 自觉轻度瘙痒和疼痛, 曾在当地医院按感染性疾病治疗( 用药不详) , 皮疹可好转, 但不久又复发, 且逐渐向双前臂蔓延。体格检查: 心、肺、肾、肝未见明显异常。皮肤科情况: 双手背及前臂可见6~8 个0.5 cm×1 cm 大小的陈旧性小水泡, 部分结痂,部分表面糜烂, 可见抓痕, 水疱基底部红润, 双手掌掌间见多处萎缩性瘢痕, 尺神经、桡神经未触及肿大及疼痛, 眉毛未见脱落, 耳垂未见肥大, 双手未见畸形,身体其余部位未见皮疹, 临床拟诊大疱性皮肤病( 天疱疮? ) 而行组织病理活检。病理检查: 表皮角化过度伴角化不全, 表皮内见陈旧性疱, 疱内见个别嗜中性粒细胞浸润, 棘细胞间、细胞内水肿, 真皮浅层血管扩张及弥漫性组织细胞浸润, 部分组织细胞呈泡沫化倾向, 淋巴细胞较少且散在, 抗酸染色:组织细胞胞浆内见较多杆状抗酸菌( +++++) ;病理诊断瘤型麻风( LL 型) 。(吴敬英,张万鹏,何伟峰等. 麻风病误诊2 例及临床病理资料复习. 实用医学杂志2008,24(8 ):1440)看来临床上对于一些水疱性皮损也不可忽视麻风可能。

(23)色素沉着可能是早期原发损害

Mehta曾经报告1例表现为外踝部色素沉着的早期麻风患者,皮损呈黑褐色并向足背,小腿前外侧扩展,局部有闪痛与感觉迟钝,后经病理检查证实为麻风病。色素沉着的原因与局部神经功能,血管营养障碍有关。

(24)丘疹在麻风并不少见

在组织样麻风瘤的病人,其结节在早期就表现为丘疹,一般概念麻风丘疹损害很少,这时要注意发现。对疑似早期瘤型麻风检查时,要注意检查芝麻或绿豆大小的丘疹损害,这些损害在数月后将发展为结节。

(25)当心皮肤的浅色斑

未定类麻风最常见表现就是1-2块浅色斑,尤其是病人及传染区的儿童,不过对于未定类麻风的诊断要慎重,最好有麻木或者查菌或者病理切片的支持,否则极易造成误诊,实在难以判断,可以定期观察。此外,在早期瘤型麻风在躯干部表现为浅色斑,如指甲或银圆大小,数量多,如同白色糠疹或汗斑,皮肤损害感觉正常。这类皮损一定要在自然光线下观察,才能观察到浅色斑损害,要避免阳光直射下检查。

(26)多发性皮肤肿瘤请考虑组织样麻风瘤的可能

近20-30年来,一种变异的麻风不断被误诊报告,这就是组织样麻风瘤。可能为DDS耐药所导致的一种瘤型麻风的变异形态。它的临床与组织有时象很象皮肤纤维瘤,纤维肉瘤疤痕疙瘩,黄色瘤,纤维化组织等,在遇到这类病理片时要作抗酸染色检查。国内李健等曾经报告过此类病例。(李健,张升伟.组织样麻风瘤3例.中国麻风皮肤病杂志.2003,19(6):619)

(27)皮损知觉减退也不一定是麻风

在类脂质渐进性坏死或硬皮病,慢性湿疹等皮肤病,皮损处知觉有所减退,这时要当心不要将其错误诊断为麻风。同时在检查知觉时要仔细客观,严格检查程序,避免主观判定。

(28)淋巴结肿大不单纯是肿瘤或感染

多菌型麻风腹股沟,股部及腋下淋巴结最易受累,如果发现这些部位淋巴结肿大时不要考虑肿瘤或者感染等疾病,它可能是麻风,此外,在麻风反应时,淋巴结也会肿大,疼痛。这是很常见的。临床上不少病人因此被误诊为淋巴结核,血液系统肿瘤,恶性肿瘤者并不少见。笔者就曾见到几例,有1例老年女性LL麻风因出现单侧腹股沟手掌大淋巴结肿大疼痛反复误诊结果最后在麻风病院确诊住院治疗。

(29)诊断结节病患者请常规查菌

麻风与结节病在临床表现与病理特点上均十分类似,除了进行麻风查菌外目前还没有比较成熟的手段予以鉴别诊断。此外可以考虑S-100染色确认存在神经受损。刘氏曾经报告1例麻风误诊为结节病,该患者无周围神经及皮神经粗大,无闭汗,皮疹多发,类似结节病。(刘辉峰,周飞红,曾志良等.麻风误诊1例.中国麻风皮肤病杂志.2005,21(2):142-143)

(30)感染性溃疡或骨髓炎请查感觉

外科经常会出现一些病人因为足底溃疡感染住院的情况,这时请注意检查下是否是由于麻木所导致的溃疡,然后再继发感染或骨髓炎。患者因此在外科住院的不在少数。有作者报告患者男性,56岁,因左前臂溃疡来本院就诊。神志清,精神好,面部潮红并轻度水肿;左前臂外侧有一(6×12)cm无痛性溃疡1年余,色暗红,有少量脓性分泌物。曾在当地医院治疗,效果差。经皮肤科诊断以“难愈性溃疡”转入外科治疗。外科给予全身应用抗生素及局部换药等治疗3天,无明显效果。护士为病人输液时发现其双手“虎口”处肌肉萎缩,病人似“醉酒貌”,经有关医师会诊,经皮肤组织液涂片查菌及溃疡处查麻风菌,结果均呈强阳性。遂转入麻风病区给予治疗,其病情很快得到控制。

(31)用药治疗有效的病例也要考虑麻风

麻风患者误诊时不少病人会用药,如抗生素,激素,免疫抑制剂等,症状可能暂时好转,或者症状变得不典型,这时一定要细心寻找麻风证据,不放过一点疑问。如河南省人民医院皮肤科李彦报告1例 女,34岁,农民,已婚。河南尉氏县人。两侧眉毛脱落8年,面、胸背部发展为暗红色浸润性斑块、结节伴双上肢麻木2月余。8年前两侧眉毛无明原因脱落,2月余前自面部出现数个甲盖大小的红色浸润性斑块,皮损很快向胸背部发展演变为葡萄大小的结节,并伴有两上肢麻木。曾在当地医院诊断为“皮肌炎”,“光敏性皮炎”,按“皮肌炎”治疗有效(用药情况不祥)。患者自幼生长在河南,否认麻风病人接触史。查体:系统检查无异常。皮肤科情况:面及胸背部暗红色蚕豆及核桃大小斑块、结节,双侧眉毛脱落,温觉及触觉减弱,双侧耳大神经及尺神经无明显粗大。背部皮损处活检病理报告:常规HE:表皮萎缩,表皮下较窄“无浸润带”,真皮全层(包括皮肤附属器、细小神经分支周围)弥漫性大量泡沫细胞、组织细胞,上皮样细胞聚集的肉芽肿性炎症,并可见细胞内吞噬成团、成束的麻风杆菌,抗酸染色阳性。诊断:瘤型麻风。

(32)神经粗大也不一定是麻风

神经粗大有时可见于腓总神经麻痹,腓总神经鞘内多发性囊肿,慢性肘后尺神经炎等疾病。有时一个人两侧神经大小不一,有生理性差异。如男性,体力劳动者及肥胖的人。陈氏等曾经报告肥大性神经炎,急性损伤性腓总神经炎,进行性脊肌萎缩症,腓总神经鞘内多发性囊肿,神经纤维瘤病等5种周围神经粗大的疾病被误诊为麻风(陈家琨,董立闻,张嘉麟等.五种周围神经粗大性疾病误诊或疑诊为纯神经炎麻风.中国麻风杂志.1999,15(1):40-42)

(33)麻风神经功能障碍可以以运动障碍为主

周围神经感觉纤维量最多,神经受侵以感觉障碍为突出表现,麻风也是如此。可是有些情况下也不然。粱氏等曾经报告2例以运动功能障碍为主的纯神经掩麻风,1例右足下垂,肌肉萎缩,但是小腿外侧等腓总神经支配区域却无感觉障碍。1例歪嘴,听力下降,左耳流脓病人诊断为中耳炎伴面神经麻痹后切取面神经组织做病理诊断为BT麻风。也为发现口腔,外耳壳和外耳道外/3处感觉障碍,估计造成这种情况可能与其它神经纤维交叉分布有关。(梁中原,张嘉麟,陈家琨等.运动功能障碍为主的纯神经炎麻风2例报告.中国麻风皮肤病杂志.2000,16(1):56-57)

(34)注意神经受压疾病的鉴别

现在电脑普及,对手的劳动加重,一些纱厂女工手腕经常运动,一些体力较重建筑工人等经常会反映手部麻木,仔细检查会有手部大鱼际轻度萎缩现象,这时与麻风鉴别较困难,其实这是神经在腕管受压表现,尺神经,胫神经有时也会出现这样的管道综合症,必要时可以神经探查排除麻风纯神经炎。

(35)末梢神经炎的病人莫轻易排除麻风

神经末梢是麻风菌侵犯人体组织的重要通道,也是麻风最早出现的症状。世界上有只有 神经损害的纯神经炎麻风,但是绝对没有只有皮肤损害的麻风。在临床上相当一部分病人都是先出现手足麻木或者肌肉瘫痪等表现后,经过一段时间才出现皮肤损害,因此我们在临床上对于单纯出现周围神经损害的病人,不要匆忙排除麻风。如尤艳明等报告1例38岁女性 ,5年前洗澡时把左下肢烫伤,发现知觉迟钝,2年后出现双手,双下肢,足麻木,再两年后出现下肢结节损害,最后诊断为组织样麻风瘤(尤艳明,刘广仁,雷鹏程等.组织样麻风瘤1例.中国麻风皮肤病杂志.2007,23(6):524)如王佳惠等也报告1例男性36岁,4年前出现小腿麻木,2年后才出现皮损,最后诊断BL麻风(王佳惠,李萍,韩杰等.2例麻风病误诊分析.中国麻风皮肤病杂志.2007,23(8):724-725)初同胜等报告1例24岁女性,右侧面瘫8年,3年后全身方出现皮损,最后诊断LL麻风。(初同胜,宋继勇.麻风图谱.中国麻风皮肤病杂志.2009,25(3):157)有作者报告1例男性27岁,1993年出现双手麻木,肌力减退,继而出现肌肉萎缩,曾经多次在省级及各三甲医院治疗,诊断为脊髓空洞症及周围神经系统疾患,对症治疗多年,病情未见好转且加重。2000年7月开始患者胸腹部出现淡红斑且右足底出现溃疡,确诊为BL麻风。对于一时难以确定病因的神经炎病例,建议予以观察或转往上级医院进行神经探查。约2/3麻风患者最早出现神经症状,请不要因为仅有神经症状而放弃诊断责任,最少要观察。

(36)神经脓肿(冷脓肿)请考虑麻风的可能性。

在麻风患者的神经干或分支内可发生神经脓肿,临床上表现为任一周围神经及其任一部位呈持续性肿胀的结节,单个或多个,圆形或梭形。大多数病例为“冷脓肿”,系由于麻风患者神经内干酪样坏死所致。神经脓肿多有神经内的急性炎症反应,亦可呈潜进性状态,患者常有不同程度的神经功能障碍。手术切开可见神经内干酪样变,有明显的干酪样物质和液化后的脓腔。有学者报道(1996年)116例神经脓肿患者中,1l~19岁和20~29岁年龄组分别占38.8%和32.8%,最小的为7岁。总共对145条神经作脓肿切开,其中79个为BT(54.5%),29个为LL(20.0%)。17例患者有不同神经的多发性脓肿,23例患者为同一神经的多发性脓肿。发生脓肿的神经以尺神经最多,占57.9%,其次为前臂的皮神经(25%),腓浅神经(8.2%)及正中神经(6.9%),成年男性发生率明显高于女性(2.3:1)。

(37)神情冷漠的病人请注意

从临床感觉看麻风是个贫穷病,患者一般身体比较虚弱,营养也比较差,不少病人都是处于社会的底层如矿工,渔民,偏远山区居民等,这些人群如果再出现四肢套型麻木等症状会显现比较笨拙冷漠之象,这时会把他们误诊为甲状腺功能低下病人。中南大学湘雅医学院附属第三医院皮肤科李可等报告1例瘤型麻风误诊为甲状腺功能低下者,患者男性,年龄28岁,因面部、躯干红斑3年,伴四肢无力、麻木感6月余入院。患者于2004年起无明显诱因于左侧颧骨处皮肤出现一钱币大小的红斑,躯干部亦有米粒大小的红色丘疹,无明显自觉症状。渐面部红斑面积扩大,累积整个颜面部,偶觉瘙痒,躯干部丘疹、红斑渐多,弥漫分布,部分丘疹可自行消褪,留下指甲盖大小、圆形或椭圆形的暗红斑片,皮疹不消褪。逐渐出现手、足麻木感,2006年4月双侧眉毛、睫毛脱落。近半年来,自觉四肢无力,易疲劳,双手、足麻木感较前加重,累及整个四肢远端,且双手不能握紧及提取重物。曾多次在外院就诊,诊断为“甲状腺功能低下(简称甲低)”及外周神经炎,并予相关药物治疗,效果不佳。2007年烤火后发现双足后跟起水疱,疱破后创面一直未结痂愈合。最后确诊麻风。

(38)儿童麻风请特别留意

儿童因为其不太注意其不适症状,各种可疑症状常被家长或医务人员主动发现,其病情常处于麻风的早期阶段,神经功能障碍不明显,在感觉检查中的配合也不太理想,因此常不能得到确切的诊断,容易造成麻风误诊。儿童麻风的儿童患者在新发病人中的比例为3%~7%,有的地方可能还要高一些。儿童麻风的初发皮损以暴露部位多见。Duncan(1993年)报道19名儿童未定类或BT麻风,其中l块皮损者7人,2块皮损者6人,3块皮损者3人,7块、10块和11块皮损者分别为1人。大多数皮损为边缘不清楚的浅色斑或红斑,直径大多在20mm以下,大部分皮损位于躯干和臀部。19例患者的皮损中有14块皮损感觉完全丧失,19块皮损有感觉减退,18块皮损感觉正常,4块皮损感觉不能确定。神经粗大为1条者8例,2条者6例,3条者1例,4条和5条者各1例。印度Seghal(1993年)报道的3184例麻风中,儿童麻风为161例,占5.06%。皮损为斑疹或斑块,以单一损害为主,位于身体暴露部位,多为未定类、BT、BB,反应及畸残较少。

麻风误诊与其症状的特殊性密切相关,临床医生在医疗实践过程中除了牢记麻风诊断的四条标准外,多想想麻风的特殊性,多考虑麻风的一些个性特征,勤于实践,积累经验,那么,你的麻风知识水平会越来越高,麻风的误诊也会越来越少。

预防和护理

一、预防

1、预防:

要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法。发现和控制传染病源,切断传染途径,给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染、消灭麻风病。鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物。因此,在防治方法上要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合化学药物治疗。对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者,可给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。

2,其他注意事项:

怀疑自己患了麻风病怎么办?现在麻风的分类是:查到有菌或未查到菌,但皮损超过5块的属于多菌型(MB);未查到菌,皮损少于5块的归属少菌型(PB)。如果你怀疑自己的症状象麻风,主要及早去当地的皮防站(所)或防疫站就诊,千万不要讳疾忌医,以免贻误病情,失去早诊断、早治疗、早康复的机会。麻风病一般不致命,但它会损害神经而且是不可逆的。如果耽误了治疗会给自己留下终身的残疾!

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  导致畸形或者残废。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:麻风病

是否属于医保:

传染性:有传染性

挂号的科室:传染科,皮肤科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率:40-50%

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