亚急性坏死性脊髓炎
疾病

疾病简介

亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。  临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。

疾病病因

一、发病原因

亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形,脊髓动静脉畸形主要有4种类型:

1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见。约60%为自发性,40%由外伤造成。

2.血管球畸形 位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻,症状发生较急。

3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外。起病年龄在30~60岁。临床症状渐进发展。

二、发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

症状体征

一、症状

1、多数患者为50岁以上男性。

2、临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3、尚可有括约肌功能障碍。

诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。

脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.神经介入治疗 对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。

2.其他治疗包括对症和支持治疗。

2、预后

本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。

预防和护理

一、预防

  动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,是改善脊髓功能的主要措施。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。

饮食保健

一、饮食

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

概述

疾病名称:亚急性坏死性脊髓炎

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:神经内科,传染科

多发人群:50岁以上的男性

治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 50000元)

治愈率:外科手术治愈率约为80%

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