小儿细胞外胆固醇沉着综合征 别名:小儿Bury综合征,小儿Urbach综合征
疾病

疾病简介

细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节为主要病征的一系列临床症状。这种疾病的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。该病又称细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)或Urbach综合征,由Urbach于1932年首先报道。

疾病病因

一、发病原因

本病征的病因尚未明确,可能与慢性感染性血管炎有关。

二、发病机制

该疾病病理变化常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。

因此有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance,又称Bury综合征)或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎,主要与慢性感染有关。

症状体征

一、临床特点

本病征可出现在各种年龄,临床上根据皮损改变分为两型:

1、Ⅰ型。多发生在手足背部,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和结节,具有棕色中央区的紫红色。

2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹,也可出现类似多形红斑的皮肤改变。甚者呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。

3、其他症状。以上两型均见有肝脾脏器肿大,可引起脏器功能性障碍,伴肝区叩击痛。但病程缓慢,病理改变轻微,数年后可有自然缓解。

二、诊断要点

本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,即确诊。

预防和护理

一、预防

1、本症发生与个人体质有关,避免接触过敏原。

2、注意日常卫生,养成良好的卫生习惯,预防感染性疾病。

1、积极锻炼身体。

并发病症

一、并发病症

1、可引起肝脾肿大、肝区叩击痛和脏器功能受损。

2、亦可合并继发性感染。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:小儿细胞外胆固醇沉着综合征

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,内分泌科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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