早期婴儿型癫痫性脑病 别名:大田原综合征,早期幼儿癫痫性脑病
疾病

疾病简介

早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

疾病病因

一、发病原因

本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。

二、发病机制

尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。

症状体征

一、症状

1、发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。

2、精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

诊断标准有必备和参考条件,分述如下。

二、诊断必备条件

(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

(4)特征性暴发抑制型脑电图。

(4)严重的精神运动障碍。

三、诊断参考条件

(1)家族史、多种病因。

(2)可转变为婴儿痉挛症。

大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

(3)三者的共同点为:①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

预防和护理

一、预防

小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面:

1、注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2、积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

3、积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。

4、预防生化代谢紊乱。

5、做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  常有频繁发作或感染,部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤,智力落后,语言障碍,偏瘫或脑瘫,呈去脑或去皮质状态等。

饮食保健

一、饮食

1、早期婴儿型癫痫性脑病吃哪些食物对身体好:尽量清淡多吃一些富含维他命B、C的食物,新鲜蔬菜、以及富含矿物质、胆碱的食物,如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、鱼、蛋黄和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麦、黄豆、蒜头、蘑菇、酵母、奶、动物肝脏、沙丁鱼、瘦肉类等亦有益于脑。

2、早期婴儿型癫痫性脑病最好不要吃哪些食物:猪肥肉绝对禁忌,避免刺激性食物。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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概述

疾病名称:早期婴儿型癫痫性脑病

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,儿科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:30%

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