新生儿肾静脉血栓 别名:新生儿肾静脉血栓形成症
疾病

疾病简介

肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降,肾氧合减少,继之则肾水肿,肾小血管压力增加,最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性,常被危重的基础疾病所掩盖,故至今尚无确切的发病率和病死率数据。

疾病病因

一、发病原因

RVT常由多种综合病因所致。

1.肾脏原发疾病 早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起,但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见,仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。

2.肾血管蒂受累 如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍,但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

3.血液黏滞度增高 此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多,当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠,血黏滞度呈指数增加。

4.肾血流量减少 如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

早在20世纪40年代,Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例),认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因。此后,对NRAE的不断观察研究,对其可能的发病原因提出了不同观点,但到目前为止,除脐动脉插管外,其他病因尚在探讨之中。

二、发病机制

与肾动脉系统不同,肾静脉系统无任何种类的节段分布,仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流,小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉,经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通,而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否,以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变,上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见,甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降,肾氧合减少,继之则肾水肿,肾小血管压力增加,最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类:

1.急性完全性栓塞 肾脏急性水肿,肾包膜囊内压力急剧增高,肾静脉压可增高20倍,肾动脉血流量降至正常量的25%,甚至完全停流,肾脏受损及出血,肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大,7天时达高峰,而此后的2个月渐缩小,有可能变为残留的萎缩小肾脏。

2.急性部分性栓塞 若阻塞达80%~90%则与完全性相同,其余的在发病24h即可出现侧支循环,发病后12天到1个月时,侧支吻合达最佳状态,肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

3.形成侧支吻合 渐进性栓塞程度如何,均可形成侧支吻合,除有白蛋白尿外,肾功能常正常。

除此外,肾病综合征时肾静脉血栓形成的机制与下列因素有关:

(1)凝血系统:由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纤维蛋白原分子质量较大,不易从尿排出,并且肝脏代偿性合成增加,所以血浆浓度增高。

(2)抗凝系统:抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子质量较小,尿中排出超过肝脏代偿合成,故导致血浆浓度下降。

(3)纤溶系统:纤维酶原由于分子质量较小,导致尿中大量丢失,而合成却不足以代偿,纤溶酶抑制剂浓度增加,纤溶酶抑制因子的作用占优势,因此,纤溶酶活性受抑制,纤溶酶的作用减弱。

(4)其他因素:血小板聚集、黏附、释放功能增强,连续大量应用利尿剂,长期大量应用糖皮质激素等。

症状体征

一、症状

新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑 侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热 吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快 面色苍白休克。肿物出现前后白细胞数增加 常导致进行性肾功能衰竭 高渗状态及死亡 原发病症状较明显,多为高渗综合征,一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。

二、临床分类

(1)原发性:病因隐匿,有血尿、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%,故易致先天性RVT。

(2)继发性:常由泌尿系统以外的疾病所致,如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏,常有暴发性紫癜。

(3)肾源性:新生儿期少见。

2、临床表现 RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性,常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症,但腹痛在新生儿期很难发现,代之以血小板减少。

(1)脱水:脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。

(2)突发血尿和少尿:突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿,继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升,高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

(3)肾脏肿大:在50%~60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加,触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见,若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

另外,有火罐网的病儿可有发热及感染症状;病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。

危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征,并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压,结合超声影像所见,多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病,新生儿生后3天内即有肾钙化,则可诊为先天性RVT,而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死,而不一定能见到肾小静脉内血栓。

用药治疗

一、西医

1、一般疗法 应注意保温、给氧及控制感染。

2、外科疗法 既往对单侧NRVT曾较积极地采取肾摘除术而获得存活,目前已基本废除此疗法,仅对晚期肾萎缩或持续高血压时行肾摘除术。对肾(主)静脉及下腔静脉血栓形成,可采取血栓摘除术,以获得该静脉的再疏通。

3、纠正脱水和电解质紊乱:改善低氧和低体温,阻断血浓稠、血黏滞度增高等血栓形成的主要环节。若补液和用利尿药24h后尿量不见增加,应考虑合并有急性肾功能不全,应立即限制入水量,不超过每天的不显性失水量和排尿量之和。

1、抗凝治疗

(1)肝素:为首选药。肝素为带阴电荷的酸性黏多糖,分子量3000~5000 道尔顿,Cameron 等多年来给肾病患者每天皮下注射肝素1~2 次,预防静脉血栓,故此合并证发病率低。剂量每次100U/kg,1~2 次/d,加入葡萄糖100~200ml中静点,疗程1~2 周。Rostoker(1995)用低分子肝素,因其半衰期较长,有较好的生物利用率且引起出血的副作用也少,对预防肾病有更好的效果。每天肌注1 次,成人4000U/d,用3~6 个月。

(2)蝮蛇抗栓酶:可降低血液黏稠度,抑制血小板凝聚、改善微循环。剂量0.25~0.5U 溶于5%葡萄糖溶液100ml 中缓慢静点。1 次/d,3 周为一疗程。

(3)华法林:与肝素有同样的抗凝作用,长期应用可溶解纤维蛋白,增加AT-Ⅲ浓度,可用于需长期抗凝者。成人初剂5~10mg,/d,2~3 天后减至2.5mg/d,小儿量酌减。抗凝治疗用多久尚有争论。主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6 个月。患过一次血栓的病儿应长期坚持抗凝治疗,或至少在肾病存在时应给予抗凝治疗。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。肾病时不需常规给法华林,但如血清白蛋白<20g/L 及膜性肾病患者应予抗凝。

应用肝素可用全血凝固时间监测(达正常的2 倍)。用华法林可用血浆凝血酶原时间(约30s)监测。

5、纤溶治疗 急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗。可于起病后3 天内静点或经肾血管插管直接给药,可溶血栓,改善肾功能,增加尿量。尿激酶用量2 万~5 万U 溶于葡萄糖200ml 中静脉持续输入,1 次/d,14 天为一疗程。链激酶作用不如尿激酶,且可有过敏反应,故少用。但有人报道在小儿肾病合并肺动脉栓塞者用导管直接在局部输入获得良好效果,而无主要副作用。

2、抗血小板凝聚药

(1)双嘧达莫(潘生丁):为血栓素A2 合成酶抑制剂能抑制血小板凝聚,减少血栓形成。小儿用量5~10mg/(kg·d)。

(2)阿司匹林:为前列腺环氧化酶抑制剂,使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2 受阻而抑制血小板凝聚,用量应小,小儿1~3mg/(kg·d)。

7、手术治疗 20 世纪50 年代以前提倡一侧血栓时行紧急肾切除术,现主张用综合保守疗法。小儿急性期不宜手术,如2 个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者方可手术,婴儿可等待4~6 个月时做选择性肾切除。

  预后:

不伴氮质血症的单侧肾动脉血栓患儿,长期随访显示这是一种自限性的疾病,高血压可缓解,但肾发育即使在肾血流已恢复的情况下仍可能受损。若得不到及时诊治,终至肾萎缩或顽固性高血压或进展为肾功能衰竭。

二、中医

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预防和护理

一、预防

  预防

  感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症,应积极预防治疗,及时纠正脱水。做好围产期保健,积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病,因前述母亲的小儿易发生本症。对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗,积极预防本症的发生。

一、护理

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并发病症

一、并发病症

  常并发黄疸、肾性糖尿,可并发肾功能衰竭,高渗综合征、高血压、酸中毒;常合并肺及肢体栓塞,精索静脉或胃食管静脉曲张等。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:新生儿肾静脉血栓

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:肾内科,儿科

多发人群:新生儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:20%

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