小儿输尿管脱垂 别名:小儿输尿管开口囊肿,小儿输尿管囊肿,小儿输尿管膨出,小儿输尿管疝
疾病

疾病简介

输尿管脱垂(ureterocele)属先天性发育异常,是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全,以致输尿管下端各层形成一膨出突入膀胱之内。故膨出的外层为膀胱黏膜,内层为输尿管黏膜,两者之间是薄的输尿管肌层。本症常因尿路梗阻并发泌尿系感染,膨出内可并发结石。

疾病病因

一、病因

一、发病原因胚胎发生上,输尿管囊肿是由Chwalla膜延迟破裂所致。Chwalla膜存在于正常胚胎,位于输尿管与尿生殖窦之间,该膜延迟破裂导致末端输尿管扩张,开口狭窄。按输尿管口位置与膨出的关系分为单纯型与异位型。前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常较小,影响少,多见于成人,又称成人型。异位输尿管膨出多较大且并发重肾双输尿管畸形,两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层,下肾部输尿管开口于膀胱三角区,而带有输尿管膨出,引流上肾部的输尿管,则位于黏膜下层,开口于膀胱颈或后尿道。临床上亦见有介于二型之间者。

二、发病机制

伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出,均发生于重肾的上肾部输尿管,上肾部因受回压而积水,并常伴肾盂肾炎;很常见肾发育不良有胎儿型肾小球、曲管及小囊肿,这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻,以致上肾部发育不成熟。同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力,可有梗阻及反流而造成积水,而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端尿道,故可影响膀胱排空,患儿有排尿困难,也可发生对侧肾、输尿管积水。

症状体征

一、症状

输尿管膨出多以尿路梗阻并发感染为主要症状,表现为反复发热、脓尿及不同程度的排尿困难,尿线中断、血尿,甚至结石,在婴儿可有生长发育迟滞或非特异性胃肠道症状,也可触及腹部包块。由于异位输尿管膨出位于膀胱颈或和后尿道,故在女孩排尿时,部分膨出可脱垂至尿道口外,但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大出血性肿物者。如尿路梗阻严重,双侧肾受回压及感染影响,长期尿路感染及梗阻如不及时解除,将会导致肾功能丧失,可导致尿毒症。 凡婴幼儿、尤以女性有反复泌尿系感染、排尿困难或尿道口有可复性小肿物脱出者,应考虑本症,并应进行静脉尿路造影检查。静脉尿路造影如肾功能良好,可见膀胱内有圆形充药的输尿管膨出及比较薄的膨出壁。当伴发重肾双输尿管的上肾部因回压、积水、感染、功能不良而不显影时,可见显影的下肾部因受压向外向下移位,并呈发育不良的形态,同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损,有时膨出局部壁过薄,则凹入似呈分叶状。膀胱镜检查易于辨认圆形光滑的输尿管膨出,半透明状,被覆正常的膀胱黏膜,但多因膨出过大,不能看到全貌。

预防和护理

一、预防

  本症属先天发育异常,尚无确切的预防措施(参照先天性疾病预防方法)。为降低本症发生率,预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  反复尿路感染,可并发结石,输尿管反流或积水,梗阻不解除最终并发肾功能衰竭、导致尿毒症。

饮食保健

一、饮食

 

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概述

疾病名称:小儿输尿管脱垂

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,泌尿外科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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