小儿空鞍综合征 别名:小儿Busch-Colby综合征,小儿鞍隔缺损,小儿鞍内蛛网膜囊肿,小儿鞍内蛛...
疾病

疾病简介

空鞍综合征(empty sella syndrome)是指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内,使垂体受压变形及蝶鞍扩大而产生的一系列临床症状。本病征又称空泡蝶鞍综合征(empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、蛛网膜囊肿、鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。

疾病病因

一、发病原因

鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。

1、原发性空鞍。原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起,而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大,不能被垂体柄充填,致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料,原发性空鞍的发生率为5.5%~23.5%。本病的发生原因尚未充分明确,可能与以下因素有关:

(1)先天性鞍膈发育缺陷:在鞍膈发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加,在此种压力的持续作用下,使蛛网膜挤入鞍窝。

据许多资料证实正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上,但未必均发生空鞍综合征,所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。

(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍:例如,妇女妊娠期垂体常增大2~3倍可能使鞍膈孔及垂体窝撑大,分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体复原而缩小遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除可使垂体增大,经甲状腺激素替代治疗后,因负反馈抑制使垂体缩小,也可能引起空鞍。

据文献报道,因此类情况引起者并不多见。应当指出的是:催乳素瘤是一个较常见的肿瘤,于应用多巴胺促效剂后,偶尔因腺瘤(一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至垂体卒中。文献中还曾报道,催乳素巨腺瘤自发变性可使第三脑室疝入扩大的鞍窝,导致空鞍突发颅内高压症状,脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常,值得加以警惕。

(3)颅内压增高:肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症(又称假性脑瘤)、高血压脑积水以及其他颅内疾病健康搜索,可引起脑脊液压力增高并可使第三脑室扩大,压迫蛛网膜下腔,尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上,更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。

(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿:此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅,即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄进而缺损开放迨至一定程度后,蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。

(5)下丘脑-垂体疾病:以往认为,少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征,但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。

Cacciari等观察了339例患有生长激素缺乏症、尿崩症、继发性性腺机能不全、青春期延迟,性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者。其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍,亟应引起注意以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损。Bianconicini等分析1组71例的空鞍综合征,发现有57例(占80.2%)

(6)其他:文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指(趾)畸形(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征,可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷,鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

2、继发性空鞍。

继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者,尤其是伴有颅内压增高时健康搜索,不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。

此外,鞍内肿瘤,尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙,并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展,破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通,也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全,并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍,慎勿误认为肿瘤复发而错误地施行放射治疗,应作影像学检查,若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。

二、发病机制

正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大,垂体柄周围留有空隙,由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性,在脑脊液的搏动压力下,脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内,使鞍内充满脑脊液,形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方将垂体压向后方而被压扁,最后紧贴于鞍背,使蝶鞍在解剖上成为空腔,并促使蝶鞍扩大。

本病的发生还与以下诸因素有关。

1、鞍内垂体囊肿破裂。鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。

2、脑脊液压力的传递作用。鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时,如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。

3、垂体病变。垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

4、内分泌因素。在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔,可造成空鞍征。

5、鞍区的蛛网膜粘连。该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅,压力增高,而造成本病。

症状体征

一、临床症状

1、头部胀痛。

最常见见于50%病人。1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部,无定时,往往单独出现,可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。

2、视器官的障碍。

见于38%病人,其中有视力减退者占30%、视野缺损12%、视盘水肿10%、视神经萎缩10%。视野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内,有时第三脑室前部疝入鞍内,以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧,或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。

Wilkinson报道本病16例儿童患者,7例有视器官障碍,其中3例有晶体和虹膜异常,3例严重视力下降,2例有视神经萎缩或视野缩小。总之,不对称且多变。

3、其他症状。

发生率为高血压15%~30%、脑脊液鼻漏10%、良性颅高压11%。其他少见症状有癫痫、意识障碍等。

4、内分泌改变。

垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上,但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现,仅少数病人有垂体功能亢进如闭经或泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

成人患者多无内分泌改变的症状或体征,部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。

5、骨骼畸形。儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。

二、诊断。

根据临床特点和辅助检查可诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1、无特殊临床表现者,不需要进行治疗。

2、有明显视力障碍及鼻漏者,则需手术探查或蝶窦入路手术修补,经蝶手术的术后并发症有报道为7%,也可采取鼻腔镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。

视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经。视力严重减退可行粘连松解术。严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术,重症良性颅高压可行脑脊液引流术。

3、激素替代治疗。内分泌功能紊乱者可以纠正之(如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代,高PRL血症者可用溴隐停抑制)注意定期复查,使补充或替代治疗的剂量处于合适水平,防止过量或不足。

4、并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质,选择合适的治疗方案。

5、对症治疗。

6、外科手术治疗。手术指征:

(1)严重的视力障碍及视野改变。

(2)疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下。

(3)难以忍受及不能解释的头痛。

(4)大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收。

(5)脑脊液鼻漏。

(6)严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。

手术方法视病因及病情而定,非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。术后应进行相应的激素检测,做好术后的处理有。

2、预后

本病征预后与原发病因有关。

二、中医

  中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

预防和护理

一、预防

1、目前无系统预防措施。

1、积极防治原发病。

3、有症状者应及时就医,切勿延误治疗时机。

并发病症

一、并发病症

1、内分泌功能紊乱,如甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病。

2、并发垂体瘤。

二、骨骼畸形。

4、可有视力视野改变或脑脊液鼻漏。

饮食保健

一、饮食

  暂无相关资料。

概述

疾病名称:小儿空鞍综合征

是否属于医保:

传染性:无传染性

挂号的科室:脑外科,儿科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:65%

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