小儿后颅窝型脑积水综合征 别名:小儿Dandy-Walker综合征,小儿Luschka-Magendie孔(第...
疾病

疾病简介

后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。

疾病病因

一、发病原因

本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。

二、发病机制

由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全,后蚓部缺损,由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位,引起高位窦汇和颅后窝扩大。

本病征的病理特点是:①第四脑室囊性扩张;②小脑蚓部发育不全或不发育;③有先天或以后起始的脑积水。

症状体征

一、症状

1、颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状,如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长,枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。

2、神经损害症状 颅压增高致小脑及脑神经损害症状,智力和运动功能的异常,运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹,头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下等。

典型的临床表现一般诊断不难,多次复查头围,如发现增长过速,可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时,应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童,脑积水没有头颅增大的表现。

由于本病征缺乏特异症状体征,故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁,大部分病例年龄在小于6个月时确诊。

预防和护理

一、预防

  本病征是一种病因未明的先天畸形疾病,是胚胎早期发育障碍所致,预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

  孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

  一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  本病征部分病例可伴有神经系统异常,包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。

饮食保健

一、饮食

  小儿后颅窝性脑积水综合征食疗方:

  食疗方一:黑木耳6克,用水泡发,加入菜肴或蒸食。可降血脂、抗血栓和抗血小板聚集。

  食疗方二:吃鲜山楂或用山楂泡开水,加适量蜂蜜,冷却后当茶饮。

  食疗方三:川芎10g,桂枝10g,鸡血藤30g,葛根12g,羌活10g,归身10g,北芪60g,地龙 10g,三棱10g(炒),炒莪术10g,石菖蒲 10g,乌梢蛇10g,赤芍10g,甘草6g,醋15g (冲服)。水煎服,每天1剂。有活血化瘀之功效。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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概述

疾病名称:小儿后颅窝型脑积水综合征

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,儿科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率:40%

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