幼年型类天疱疮
疾病

疾病简介

幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤病。

疾病病因

一、发病原因

类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig,少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合,通过经典补体激活途径导致基底膜损伤,形成临床上的皮肤损害。

二、发病机制

表皮下疱,疱内以嗜酸性细胞为主,还有嗜中性白细胞,疱顶表皮大致正常,真皮乳头水肿,浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润,还可有少数嗜中性白细胞。

症状体征

一、症状

  根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒,水疱破裂后如无继发感染,可很快干燥结痂,痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗,皮疹可此起彼伏或成批出现。

  根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。

预防和护理

一、预防

1、做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理,防止发生感染或损伤。

2、积极寻找诱发因素,并注意今后避免。

3、注意营养、增强体质,改善居住环境等。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  可并发皮肤感染,重者可发生败血症。

饮食保健

一、饮食

足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。

概述

疾病名称:幼年型类天疱疮

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:皮肤科,儿科

多发人群:婴幼儿

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

治愈率:40%

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