小儿肾静脉血栓形成
疾病

疾病简介

肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生于主干、单个分支或多个分支,也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭,慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显,因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流,绝大多数肾功能不全是可逆性的。以前本病大多为尸检诊断,随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展,生前诊断增多。

疾病病因

一、发病原因

1.原发性 新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水,其他如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后,可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。

2.继发性

(1)继发于肾病:小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。

(2)继发于下腔静脉血栓:继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者,如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。

二、发病机制新生儿及婴儿细胞外液相对较多,而肾浓缩功能差,肾又有双重毛细血管循环,血运较慢,故在血液浓缩、脱水、高凝及高渗状态下,易形成静脉血栓,特别是在围产期。在较大儿童及成人合并于肾病综合征者,常与高凝状态有关。肾病时由于血浆中一些分子量较小(与白蛋白分子量近似)的抗凝血因子,如抗凝血酶Ⅲ(6.8万)、α1-抗胰蛋白酶(5.4万)及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原(8.1万)从尿中丢失,而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纤维蛋白原(分子量均>20万)及抗纤溶的α2-巨球蛋白(84万)分子量均较大,不易从尿中丢失,且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加,因而处于高凝状态。另一方面,血小板数大多呈中等度增高,聚集性及黏附性增强,又释放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3,前二者可使Ⅹ因子活化,使凝血酶活力增加,后者参与凝血活酶的形成。还有血小板活化因子(platlet activating factor,PAF)增加,也可促进血小板凝聚。此外,由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低,加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加;激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉,上行直血管及弓静脉,甚至下腔静脉及肾上腺静脉。可单侧或双侧受累,由主肾静脉向其分支扩延者罕见。肾脏可见出血性梗死、坏死,晚期可见瘢痕、分叶及挛缩,有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎。有的可见弥漫性肾小球硬化,肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积。产前发病者常伴有肾钙化或坏死。新生儿可有局灶性机化的血栓。

症状体征

一、症状

新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致进行性肾功能衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显,多为高渗综合征,一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。较大儿童及成人继发于肾病者,可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状;而慢性肾静脉小血栓,尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。典型症状有:

1、剧烈腹痛或腰胁痛,可伴有肾区叩击痛。

2、常有肉眼血尿,几乎均有镜下血尿。

3、单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。

4、肾功能突然恶化,GFR下降,急性肾功能衰竭,BUN及血肌酐升高,无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。

5、有的病儿可有发热及感染症状。

6、病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。 脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏,伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下,如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低,血浆D-二聚体呈阳性时,应高度怀疑,再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查,如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损;分支内血栓造成管腔完全阻塞者,该分支远端小分支不显影;急性时除病变有上述表现外,其余静脉分支淤血增粗,肾外形增大,慢性者有侧支循环。

预防和护理

一、预防

  感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症,应积极预防治疗,及时纠正脱水。做好围产期保健,积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病,因前述母亲的小儿易发生本症。对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗,积极预防本症的发生。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  病程迁延者可并发高血压,肾性糖尿,可并发肾功能衰竭,高渗综合征等。

饮食保健

一、饮食

 

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概述

疾病名称:小儿肾静脉血栓形成

是否属于医保:非医保疾病

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:儿科,肾内科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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