先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤 别名:先天性泛发性静脉扩张,先天性网状青斑
疾病

疾病简介

本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。

疾病病因

一、发病原因

主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致,小部分与常染色体显性遗传有关,但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。

二、发病机制

先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张,但也有病理变化不明显或正常者。

症状体征

一、症状

本病多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈网状青斑,其上可产生细小溃疡,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤。此现象可自然消退,亦可持续不变。另外,该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下等。

二、诊断

根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。

预防和护理

一、预防

  避免一切可促发和加重出血的因素避免使用能引起血容量增加血压增高血管扩张及促发出血的药物。日常注意事项:避免烟酒刺激,合理饮食、忌食辛辣等刺激性食物。防治便秘,同时补充多种维生素和微量元素。保持充足睡眠,注意劳逸结合。随年龄的增长大多自动改善,少数患者的病变可持续存在,受累肢体多变细。

一、护理

  日常注意事项:避免烟酒刺激,合理饮食、忌食辛辣等刺激性食物。防治便秘,同时补充多种维生素和微量元素。保持充足睡眠,注意劳逸结合。随年龄的增长大多自动改善,少数患者的病变可持续存在,受累肢体多变细。

并发病症

一、并发病症

  可伴发多种先天性畸形,如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。一般行青光眼手术后出现并发症,如前房出血,前房形成延迟或无前房,继发虹膜睫状体炎,恶性青光眼等。可伴发多种先天性畸形如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。

饮食保健

一、饮食

  常需要注意的几大类,可以根据自己体质皮肤状况 酌情忌口; 忌辛辣:葱、姜、蒜、辣椒、花椒、韭菜、酒、烟等; 忌腥膻:海鱼、无鳞鱼、虾、蟹、海味、羊肉、狗肉、鹿肉等; 忌发物:如荞麦、豆芽、苜蓿、鹅肉、鸡头、鸭头、猪头、驴肉等; 忌生冷:如果有脾胃虚寒,有腹泻者,需忌冷饮、冷食、大量的生蔬菜和水果等。

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概述

疾病名称:先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:儿科,血管外科

多发人群:本病多发生于女性,出生时即存在

治疗费用:市三甲医院约(1000 —— 3000元)

治愈率:30-40%

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